膽總管囊腫治療主要是徹底切除囊腫，然後進行膽總管和空腸吻合，相對於其它手術操作簡單容易，出現併發症幾率比較低。成年以後患者膽總管囊腫可能發生惡變，對於有惡變可能病變，需要做根治性手術，可能做成胰十二指腸切除。胰十二指腸切除手術是外科系統最大手術，併發症發生率比較高。

膽總管囊腫多是先天性疾病，是肝內、肝外膽管囊性擴張，稱之為膽道良性腫瘤，多見於十歲以前女性，隨著年齡增長，也有少數患者在成年以後發病。