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收縮壓40mmHg可診斷為中度肺動脈高壓，通常沒有太嚴重的症狀，但會合並其它原因，臨床上常見有先天性心臟病、房間隔缺損、室間隔缺損，以及各種複雜的先心病，例如導致肺動脈壓力增高的左向右分流先心病。另外，後天性心臟瓣膜病、二尖瓣狹窄、二尖瓣 關閉不全等，也都可以造成肺動脈高壓。
所謂肺動脈高壓導致藍色嘴唇，通常由於心內畸形，肺動脈壓力重度升高，導致右心繫統壓力比左心高，包括房間隔、室間隔缺損時，右房或右室壓力高於左房或左室，右心繫統靜脈血分流到左心房或左心室，進而隨 著主動脈流動到達皮膚黏膜，最明顯的是嘴唇和甲床，其中嘴唇更為明顯。
一般來講，輕度肺動脈高壓可以治癒。輕度肺動脈高壓治療方法需要結合肺動脈高壓的原因，例如由於心內畸形所致的房缺、室缺、動脈導管未閉，導致肺血管血流增多出現肺動脈高壓，若將血流增多原因剔除肺動脈高壓就可治癒。
目前除先天性心臟病導致的肺動脈高壓，房缺、室缺以及心內其它畸形均可採用胸骨下端小切口、右側開胸小切口等微創手術治療。治療主要是治療心內的畸形，肺動脈高壓在心內畸形得到矯治之後，自然而然也就治癒。如果 是沒有心內畸形的肺動脈高壓，其它因素造成的肺動脈高壓，如成年人二尖瓣狹窄、二尖瓣關閉不全、三尖瓣反流等瓣膜性疾病，因心內情況比較複雜，就不太可能或者是不太推薦通過小切口進行治療。
現在來講，原發性肺動脈高壓主要是單用或是聯合使用降低肺血管壓力和肺血管阻力的靶向治療藥物，從而降低肺動脈高壓，延長患者生命。但此類藥物並不能用於根治，只能緩解症狀，最終辦法還是要通過肺移植，甚至心肺移植。
肺動脈高壓導致藍嘴唇症狀，即紫紺。當肺動脈高壓存在時，氧合變差，大量去氧血紅蛋白在口唇、指甲過多分佈，因口唇本身毛細血管極為豐富，會在口周或者指甲表現出淡藍色，即肺動脈高壓藍嘴唇症狀。
肺動脈高壓診斷金標準主要是右心導管通過壓力監測，肺動脈平均壓＞30mmHg即可確診，30-50mmHg稱為中度肺動脈高壓。當疾病進展為中度肺動脈高壓時，部分患者已出現臨床症狀表現，隨著肺動脈壓力升高患者有可能出現右心衰、肺循環肺水腫等情況。
特發性肺動脈高壓無有效根治方法，臨床上常用藥物改善預後和生存率。常用三大類靶向藥物，包括磷酸二酯酶抑制劑，如西地那非、他地那非；內皮素受體拮抗劑，如波生坦、安貝生坦、馬昔騰坦；前列素類藥物，如依前列醇；還有萬他維之類藥物。通過藥物治療，雖然不能夠達到治癒肺動脈高壓效果，但是能夠改善患者臨床症狀，改善患者生活質量。
特發性肺動脈高壓是指原因不明的肺動脈壓增高的一類疾病，屬於肺高血壓的一個特殊類型。目前特發性肺動脈高壓發病機制尚未明確，臨床上診斷特發性肺動脈高壓主要通過排他性進行診斷。
輕度肺動脈高壓指通過右心導管檢查測定肺動脈壓的平均壓在25-35mmHg，輕度肺動脈高壓有可能發展成為重度肺動脈高壓，嚴重者會引起心衰，故輕度肺動脈高壓患者應引起重視，積極進行治療。