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目前對於肺動脈高壓的診斷，金標準是右心漂浮導管測量。右心漂浮導管是在局部麻醉的情況下，採取微創檢查辦法，可以測得患者肺動脈壓力，當數值≥25mmHg便可以進行確診，根據該數值還可以對患者進行不同分級。如該數值在25-35mmHg之間，可以界定為輕度肺動脈高壓。如果在35-45mmHg之間，便是中度肺動脈高壓。如果≥45mmHg，便是重度肺動脈高壓。
以目前的醫療手段，還不能使肺動脈高壓完全徹底治癒，但可以得到一定程度的控制。對於重度肺動脈高壓的患者，千萬不要喪失信心，一定要在醫生指導下積極進行配合治療。對於重度肺高壓的患者，目前治療除了藥物之外，還有手術。藥物治 療常用的有靶向藥物治療，如內皮素受體拮抗劑，常用的有安立生坦、波生坦、馬昔騰坦等，還有磷酸二酯酶抑制劑，如他達拉非、西地那非。此外，還有瑞莫杜林以及其它種類的藥物。對於非常嚴重的肺動脈高壓，患者還可以選擇進行心肺移植或肺移植等治療措施。對於肺動脈高壓的患者，除了藥物治療、手術治療之外，在平時生活中一定要注意避免勞累，避免受涼誘發感冒，導致病情進一步加重。這類患者不建議到高原地區，因為缺氧會導致肺血管進一步收縮，從而導致病情加重。
超聲心動圖在診斷肺動脈高壓中的主要作用是直接估測肺動脈的壓力，協助肺動脈高壓的病因診斷。在不合併有肺動脈狹窄及右室流出道梗阻的情況下，肺動脈收縮壓等於右室收縮壓，可以根據頻譜多普勒測量三尖瓣的反流壓差，直接估測肺動 脈的收縮壓。如果超聲心動圖檢查三尖瓣的反流壓差＞35mmHg，可考慮有輕度的肺動脈高壓；如果反流的壓差＜35mmHg，基本上不考慮肺動脈高壓；如果反流壓差在35-54mmHg之間，可以考慮有中度的肺動脈高壓；如果反流壓差＞54mmHg，可以考慮重度的肺動脈高壓。
中度肺動脈高壓是否嚴重，其實提法本身不科學。假如中度肺動脈高壓有原因，去除誘因以後，預後一般比較不錯。假如沒有原因，單純特發肺動脈高壓，中位生存區一般只有3-5年，所以特發性肺動脈高壓中度肺動脈高壓比較嚴重。其實從18年歐洲高血壓指南已經說明，肺動脈高壓分為五大類 ：
肺動脈高壓一旦形成很難治癒，肺動脈高壓原因包括遺傳基因、左心繫統疾病、肺血管疾病、肺本身疾病，以及其它各種原因導致肺小血管重構，進而導致右心室肥厚擴大綜合病症。所以一旦形成肺小動脈硬化、纖維化、增生、增厚等，都很難治癒。但是臨床上肺動脈高壓患者首先可以去除原因，無論是左心衰、慢性支氣管炎、肺氣腫病人、風溼結締組織病人，還是肺栓塞病人，經過積極臨床治療以後，儘量避免發展到肺動脈高壓情況。
肺動脈高壓活不到40歲其實不科學，肺動脈高壓是很多種類導致的疾病綜合徵，如果是特發性肺動脈高壓，即沒有原因的肺動脈高壓，一般中位生存期相對比較短，臨床上報道只有3-5年，中位生存區只有40%左右。還有另外90%肺動脈高壓病人存在原發病因，包括先天性心臟病等心源性原因、呼吸系統疾病以及慢性血栓栓塞、肺栓塞等，生存期相對都比較長。先天性心臟病包括動脈導管未閉、房間隔缺損，部分患者可能會活到70-80歲。但是就診時肺動脈高壓可能已經到達重度，但是還可能會生存一段時間。