肺動脈閉鎖相關醫療知識與健康資訊

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43歲李大叔肺動脈栓塞,藥物保守治療後改善

(聲明:本文僅用於科普用途,為了保護患者隱私,以下內容裡的相關信息已進行處理)

重症法洛四聯症鑲嵌手術的適應症

鑲嵌治療是這幾年發展非常迅速一個新興學科。鑲嵌治療,又叫雜交治療,是把內科和外科結合起來。法洛四聯症的小孩要做鑲嵌治療。有些法洛四聯症非常重,肺動脈發育很差,稱為重症法洛四聯症。有些孩子不光肺動脈發育很差,而且有很多大的側支血管,外科手術比較困難。因為側支血管的走行非常獨特、怪異,外科醫生結紮肺動脈側支是非常困難的,心功能恢復也非常困難。這種情況會請心內科醫生在導管室把側支血管封堵住,以備手術。把肺動脈側支封堵以後,小孩子會出現嚴重的缺氧,嚴重影響心功能發育,需要馬上轉到手術間,做法洛四聯症手術,這就是所謂的鑲嵌治療。

兒童肺動脈閉鎖手術成功率高嗎

兒童肺動脈閉鎖手術的成功率目前還是不低的,而且隨著近二三十年來我國先天性心臟病外科診治技術的發展,目前這一類複雜畸形的手術成功率明顯提高,但是還是要根據病人不同的解剖結構和解剖分型,以及是否處於手術的最佳年齡來判斷手術的成功率。如果病人處於一種解剖結構相對簡單相對診斷明確的這個狀態,而且又是在合適的手術年齡來接受診斷,接受手術那手術的成功率會很高。我舉一個例子,左右肺動脈發育良好的肺動脈閉鎖合併室間隔缺損,他的血流動力學有可能跟重症的法洛氏四聯症是類似的,那如果在合理的年齡以內,比如說在0.5-1歲以內接受了手術,這些病人的自然壽命就和正常人真的差不多,而且手術以後病人的日常生活、生活質量,包括運動能力也和正常人基本接近。而如果那些肺動脈發育不好的,而依靠大量側支來供血的這些肺動脈閉鎖合併室間隔缺損的病人,就有可能要接受2-3期的分期手術。而這些病人在接受分期手術的過程中,每一期就面臨著一個疊加的風險。並不是說第一期手術風險避過了,第二期手術的風險就越來越低。因為這個分期手術的風險它是疊加的,並不是孤立的,如果第一期手術成功了,第二期手術沒有成功,這個病人總體來說手術的成功率還是為0,所以說還是要根據不同的病種、不同的解剖結構,包括病人是否處於正確的手術年齡,正確的接受了手術來判斷手術的成功率,同時作為另外一種類型肺動脈閉鎖,室間隔完整的肺動脈閉鎖這些病人,如果右心室的發育程度不同,也會影響手術的分期方案,如果右心室發育非常良好,病人1期手術做完以後就和正常人差不多,那手術的成功率自然是很高。那如果解剖程度發育的不好,右心室兩部分或者三部分都不存在,再實施分期手術,這些病人的手術累積風險自然是越來越高,所以說還是一句話還是要早期發現、早期診斷,在正確的手術年齡最佳的手術年齡範圍以內,通過正確的手術方案的設計和手術的實施來提高病人手術的成功率,這個是為病人服務的宗旨之一。

什麼是肺動脈閉鎖

肺動脈閉鎖是一種非常少見的複雜性心臟疾病,是指右心提供肺部血液的肺動脈閉塞,僅僅依靠動脈導管未閉借用右心房血液供給,或者在主動脈上會有一些新生血管,也即通過側支血管供血。肺動脈閉鎖患者主要症狀包括全身發烏、嘴巴發紫、全身發黑等。

為什麼會肺動脈閉鎖

肺動脈閉鎖顧名思義就是肺動脈瓣沒有開放,正常人肺動脈和右心室相連,通過一個瓣膜叫做肺動脈瓣來保持右心室到肺動脈血流的單向流動,那肺動脈閉鎖的病人如果不合並室間隔缺損,也就是說室間隔完整的肺動脈瓣閉鎖病人,他的發生原因,根據目前的研究來看,主要還是由於在胚胎過程中右心室到肺動脈的血流量降低,導致的肺動脈瓣逐漸逐漸閉鎖,而沒有辦法繼續保持通暢,沒有辦法繼續保持開放。那有一些病人有可能在胚胎髮育的過程中做胎兒心臟彩超的時候發現是肺動脈狹窄,或者過了一段時間以後,到後期再去做胎兒彩超的時候,發現肺動脈血流沒有了,變成了肺動脈閉鎖,所以說一定程度上也可以證實是由於右心室到肺動脈這一路血流減少,導致了室間隔完整型肺動脈閉鎖的產生。那有一些肺動脈閉鎖,還合併室間隔缺損,就像有一些重症的四聯症一樣,他的肺動脈有些人確實是不通的,根據目前的研究來看,還是一個圓錐幹畸形的,導致的室間隔偏移導致的右心室血流減少,然後肺動脈這一路血流逐漸逐漸消失,所產生的這個問題。所以說肺動脈閉鎖,它分為室間隔完整和室間隔缺損這兩種類型,彼此還是有一些不同的發生機制的。

肺動脈閉鎖4型能做手術嗎

肺動脈閉鎖4型是肺動脈閉鎖裡最重的一種亞型。患兒沒有原生的肺動脈,在心臟周圍找不到原生的肺動脈,他能活下來是靠很多主動脈發出的大側支血管為肺供血,但是孩子的心功能非常差,對手術的要求也非常高。4型肺動脈閉鎖在國際上也是非常大的難題,在國內也沒幾個醫學中心能夠做這個手術。這種手術非常複雜,很多孩子可能需要做2-3次手術,能一次根治的機會不是很大。但是至少對孩子來說有一個存活下去的機會。但是孩子家長要對手術的複雜程度和預後有充分的思想準備。

肺動脈閉鎖可以根治嗎

肺動脈閉鎖是一個非常複雜的先心病。根治肺動脈閉鎖,不僅對醫生是一種挑戰,很多家長也非常關心。從大量臨床實踐來看,肺動脈閉鎖大部分是能根治的,分幾種情況:

兒童肺動脈閉鎖圍術期護理

肺動脈閉鎖,圍術期護理和先天性心臟病圍術期護理的總體原則完全是一致的。在醫院的過程中,由醫生和護士為病人提供圍術期醫院過程中的護理。那回到家裡術後的護理作為圍術期護理的一部分,就要家長來完成了,病人再回到家裡康復的過程中,飲食還是要適當的控制,不能暴食暴飲,尤其是小嬰兒,每一次吃奶的奶量也是良好的觀察指標之一,有一些病人可以通過少量多餐,每3小時吃1次奶,每次吃奶給一個既定的數量來逐漸觀察他的胃口的恢復,那可以通過每3天增加5ml,或者是每10天增加20ml這個劑量,逐漸來把餵食的量加上去。同時這些病人在日常活動的過程中也是需要非常注重的,不能摔倒,不能跑到人多的地方去,尤其是要避免一個人多嘈雜環境所造成的交叉感染。同時用藥和傷口護理也是非常重要的,出院的時候會給病人帶一些藥物回家服用,大多數是一些利尿劑,包括一些強心藥、地高辛酏劑之類的,這些強心利尿治療是心臟手術以後必不可少的。用藥尤其是要仔細,首先要核對劑量。第二要保證正確的用藥時間,以保證這些病人在用藥過程中的用藥安全和用藥的療效,這是非常重要的。傷口護理也是很要緊的,尤其是夏天天氣比較熱的時候,每天最好能夠給傷口消消毒,給他更換新鮮的敷料。相對來說秋冬天病人身上出汗比較少,換藥的頻率可以酌情降低一點,尤其是一些小嬰兒,要提醒我們的家長們,最好能夠給病人24小時佩戴一個小圍兜,因為小嬰兒有時候他會吐奶,如果半夜2-3點鐘餵奶,喂完了以後,孩子吐奶了吐在胸口紗布上面,那半夜2-3點鐘如果再到醫院去找醫生更換敷料,如果路途遙遠,天氣又比較冷,那小孩很有可能又要著涼,那如果到了醫院裡面急診科,掛號再找醫生又需要耽誤時間,所以說帶一個小圍兜作為小細節,其實對病人的傷口護理是很大的預防作用。

肺動脈瓣閉鎖怎麼分型

肺動脈瓣閉鎖首先分為兩大類。一大類是室間隔完整的肺動脈瓣閉鎖,根據他的解剖形態分為三類。第一型右心室的流入道部分小梁部和流出道漏斗部右心室三部分都存在僅有輕度的發育不良。第二型是右心室的流入道部分存在,漏斗部流出道部分也存在,但是小梁部發育不良。第三型就是右心室明顯發育不良,只存在流入道部分,而漏斗部和小梁部均沒有發育出來,所以室間隔完整的肺動脈瓣閉鎖,根據它的解剖形態分為三型。一大類是肺動脈閉鎖合併室間隔缺損可以根據其解剖特徵分為三種形態,A型自體肺動脈存在。肺動脈血流主要依靠來自於未閉的動脈導管的血流實施供血,B型自體肺動脈存在,同時還合併有來自主動脈系統的大型側支血管,C型自體肺動脈不存在,僅有來自主動脈系統的大型側支血管,向兩個肺供血。

肺動脈閉鎖是怎麼回事

正常孩子有兩根非常重要的大動脈,一根是主動脈,一根是肺動脈。有些孩子肺動脈沒發育出來,稱為肺動脈瓣閉鎖。有的孩子肺動脈主幹閉鎖,是一種形式。有的孩子左、右肺動脈都沒發育出來,是一種非常嚴重的肺動脈閉鎖,是比較的極端形式。肺動脈閉鎖是一種嚴重危害兒童健康的非常嚴重複雜的先心病,孩子出生後會出現各種各樣的症狀,包括缺氧、活動耐力差、多汗。嚴重的孩子,因為肺動脈供血跟不上,會出現暈厥,甚至出現神經系統併發症,嚴重的會出現腦膿腫,是非常嚴重的。也有的孩子肺動脈閉鎖,又長出很多側支血管,表現並不以典型的青紫、缺氧為主。還有一種比較特殊的肺動脈閉鎖,表現為肺部充血,反覆感冒、多汗、活動耐力降低。總的來講,肺動脈閉鎖是一種非常複雜的嚴重威脅兒童生命的先心病,要及早的就診、手術。

肺動脈閉鎖怎麼辦

肺動脈閉鎖分兩種類型,有室間隔缺損和無室間隔缺失。無室間隔缺損的肺動脈閉鎖,比有室缺的肺動脈閉鎖要嚴重,生下來紫紺,很早出現缺氧,人發紫,甚至全身紫,需馬上動手術,不動手術會危及生命。有室缺的肺動脈閉鎖,因為有室缺分流,而且往往室缺肺動脈閉鎖有降主動脈很多側支到肺裡面交換氧氣,所以一般不太會青紫,往往可以活到大一點,幾個月以後,甚至也可以活到很長時間再考慮手術,但還是要儘早干預。

肺動脈閉鎖如何治療

肺動脈閉鎖臨床按照肺動脈的發育、位置等分為四型,不同類型的肺動脈閉鎖,需通過檢查評估後,選擇合適的治療方案:

肺動脈閉鎖手術後和正常人一樣嗎

肺動脈閉鎖手術方案非常複雜,有的孩子可能需要2-3次手術,但總的來講肺動脈閉鎖手術成功以後,生活質量還是可以的。大部分孩子根治以後心功能發育可以接近正常孩子,一般的跑、跳、運動都可以和正常孩子一樣。有的孩子病情特別複雜,手術以後恢復沒有這麼樂觀,可能需要多次手術,甚至需要多次介入治療,生活質量低於正常孩子,這類情況不是特別多見。如果小孩子能存活下來,隨著醫學技術提高,還有很多辦法可以補救,說不定在不遠的將來這類孩子也能恢復正常生活。

肺動脈閉鎖手術治療費用

肺動脈閉鎖手術費用,依據分型不同,選擇的不同的治療方案,費用各有差異。肺動脈閉鎖Ⅰ型,手術費用大約為5-6萬元左右;如果肺動脈發育較差,需要通過多期手術治療,每一期手術費用均約5-6萬元;一般如果一次能根治的手術,費用只需要6萬元左右。

小兒肺動脈閉鎖能治好嗎

小兒肺動脈閉鎖的治療主要還是要依靠手術,因為作為一種先天性的心臟結構的畸形,光依靠藥物只能控制一些症狀,手術是其唯一的治療方法,通過手術的修補,把病人的心臟結構修補到正常,給病人帶來治癒的福音。而不同的解剖分型,就意味著病人手術方案的不同,如果是心臟右心室三部分都發育良好的室間隔完整的肺動脈閉塞,可能在新生兒期或者是低年齡期,在小嬰兒的時期就接受一次性根治手術。那未來他的生活質量和自然壽命和正常人差不多。而有一些肺動脈閉鎖合併室間隔缺損的病人,確實不同的解剖分型,對手術方案的制定產生了很大的影響,如果自身肺動脈存在,發育良好的病人,手術方案可能就跟法洛氏四聯症差不多,而手術的預後也跟法洛氏四聯症差不多,他的自然壽命完全有可能接近正常人。那如果自體肺動脈沒有發育,或者是自體肺動脈發育很差,左右肺血依靠大型側支血管來供應的這些病人。這些病人,如果側支血管的位置可以,能夠做側支匯合手術,那醫生就可以把這些側支血管給他匯合收集起來,再和右心室系統和肺總動脈接通,那這些病人可能要通過分期手術分2期或者是分3期手術的方案來對他實施治療,那如果確實能夠成功的進行側支匯合手術,而且是在小年齡階段實施這種手術,那病人的預後還是非常不錯的。那有一些病人年齡很大了,而且側支血管的位置很不好,沒有這種明顯的粗大的側支,而是許多密密麻麻細小側支血管,特別是像C型的解剖結構的病人,完全沒有自身肺動脈他依靠各種細小側支來廣泛供應左右肺血,那這些病人往往是沒有實施根治手術的機會。那有一些病人年齡大了以後,只能通過心肺聯合移植來接受這樣一個治療。