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中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病是一類與免疫介導相關的特發或原發於腦和(或)脊髓,以髓鞘損傷或脫失為主要特徵的疾病,包括視神經脊髓炎譜系疾病、多發性硬化等。 1、MOG是中樞神經系統少突膠質細胞膜表面的一種糖蛋白,其功能目前尚不完全明確。 2、MOG抗體與急性播散性腦脊髓炎 急性播散性腦脊髓炎(ADEM)可見於任何年齡段,但兒童多見。ADEM是急性或者亞急性發病的首次發生的脫髓鞘疾病,伴腦病表現(行為異常或意識障礙),影響中樞神經系統多個區域。急性播散性腦脊髓炎多為單相病程。 MOG抗體陽性的ADEM兒童通常小於5歲,臨床特徵更典型,常常為爆發性的疾病過程,表現為明顯腦病、多灶性症狀、典型MRI等臨床特徵。 3、MOG抗體與視神經脊髓炎譜系疾病 2007年,WingerchukDM等人提出了視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSD)的概念,但在約10-40%的NMOSD患者中,即使用目前最敏感的檢測方法,也無法檢測出AQP4-IgG。在部分AQP4抗體陰性的NMOSD病例的血清中可檢測出MOG抗體陽性。 MOG抗體陽性的NMOSD患者,通常較AQP4抗體陽性患者年輕,且男性多見,多為單相病程,常常侵犯視神經但往往兩側同時恢復且恢復良好,而且脊髓病變常在胸腰段出現。MOG抗體陽性患者較AQP4陽性患者殘障程度輕,治療後恢復較好,預後較好。 4、MOG抗體具有年齡依賴性特徵 MOG的自身免疫反應具有年齡依賴性,MOG抗體在兒童ADS中的陽性率為35%,在小年齡的兒童中,MOG抗體陽性率更高。在MOG抗體陽性的ADS病例中,年齡越小的兒童臨床表現更傾向於AEDM,而成人多表現為NMOSD類似的臨床表現。 5、MOG抗體對預後的影響 MOG抗體持續高滴度提示預後不良,可能會出現遠期復發。隨年齡的增長,MOG抗體陽性患兒的臨床表現會越來越接近成人。 6、小結 在對中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病各亞型的診斷和鑑別診斷中,仍需結合臨床、影像學及其他實驗室檢測,但可對疾病預後進行初步判斷。 也有學者認為,MOG抗體陽性病例有相同之處,可作為一類新的疾病進行診斷及治療,所以有人提出MOG抗體相關的脫髓鞘疾病的概念。 MOG抗體與年齡相關,在兒童中較常見,且易出現視神經損害,在所有兒童脫髓鞘疾病中,應進行MOG抗體的檢測;而成人,在臨床和影像學表現為不典型MS,尤其是伴有孤立性或者複發性視神經炎的患者中,應進行MOG抗體檢測。
僵人綜合症的患者是非常少見的,當發現了這類病人的時候,我們要有耐心和信心的幫助患者做治療才行,很多的患者在初期的時候,都會出現肢體麻木的現象,對日常生活造成了很大的傷害,患上僵人綜合症的時候,檢查的辦法是什麼呢?
估計沒有幾個人希望自己可以一動不動,永遠保持一個動作,而患有僵人綜合症的人最後卻不得不面臨這樣的境況,為了儘量延遲這一天的到來,現在咱們就來仔細瞭解一下如何護理僵人綜合症患者吧。
中樞神經系統疾病包括腦部病變、脊髓病變以及周圍神經病變,包含了很多的疾病,腦血管病變如腦梗塞、腦出血,還有其它的比如帕金森氏病、多系統萎縮,都稱為中樞神經系統病變。
脫髓鞘性脊髓炎和橫貫性脊髓炎不太一樣,脫髓鞘疾病在脊髓上有損害,一個是急性播散性腦脊髓炎即脊髓有炎症,另外是視神經脊髓炎,還有多發性硬化同樣也可以影響到脊髓,即急性播散性腦脊髓炎、視神經脊髓炎、多發性硬化都屬於脫髓鞘性脊髓炎。髓鞘是神經上類似於電線皮的東西,電線皮損害後肯定比電線裡銅絲損害輕,這也提示相對治療效果比較好,因為沒有損害到裡面的軸索,即相當於電線銅絲,所以預後還是比較好。
脫髓鞘性脊髓炎由不同疾病導致,所以檢查時也不完全一樣,臨床上首先要看是否合併其它部位損害,比如視神經損害、腦損害或者其它損害,可以大致判斷。不同疾病檢查項目不同,比如視神經脊髓炎所引起的脊髓脫髓鞘損害,可以查血液裡和腦脊液裡的標誌物水通道蛋白,往往在視神經脊髓炎的脊髓脫髓鞘病人裡會查到是陽性。
多發性硬化是中樞神經系統的脫髓鞘疾病,而且主要影響白質。髓鞘是在包繞神經周圍一層的組織,髓鞘發生病變以後會出現多發性硬化,會影響到中樞神經系統,即腦組織和脊髓。
多發性硬化症除會造成癱瘓、肢體麻木、語言問題和視覺問題以外,也會出現肩膀疼痛,稱為痛性痙攣。痛性痙攣可以牽扯到頸部、肩部,甚至放射到上肢,也可能會出現下肢疼痛,而且有時候疼痛難以忍受,中樞神經系統脫髓鞘疾病裡多發性硬化症最常見,比其它脫髓鞘疾病更常見。