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對於這類患者目前藥物治療比較有限,甚至可能無效。隨著腦深部電刺激方式的開展,越來越發現對於肌張力障礙,特別是原發性肌張力障礙來說,使用腦深部電刺激可以明顯改善患者的肌張力,從而使患者功能恢復以及日常生活恢復,使患者走上正常人的生活。比如有的患者做完腦起搏器三個月,從手術前的完全不能自理,恢復到可以正常上學。比如抽動症患者在手術後可以正常工作、生活等,甚至可以完全治癒,可以拔除電極,使其生活完全恢復正常。因此對於肌張力障礙患者來說,現在有福音了,現在可以通過腦深部電刺激給患者生活帶來很大的改善。腦深部電刺激可以明顯改善患者功能以及改善患者生活。但對於繼發性肌張力障礙,目前的腦深部電刺激療效還不是很肯定,這些患者智力水平和其原發性疾病相關,目前很難用腦深部電刺激改善,其日常生活還需要針對其原發性疾病治療,從而改善其繼發性肌張力障礙。
肌張力障礙手術方式目前在我國常見的分為兩種。第一種是離斷術,即通過把引起肌張力障礙的肌肉或者神經切斷。第二種是把重點放在腦內,分為兩種,一種叫立體定向毀損術,一種叫做腦深部電刺激術。毀損術就是把相應手段放在腦內相應核團,通過毀損方式來達到治療效果的方式。但毀損有個最大的缺點是它不可逆,毀損以後,就像蛋清變成蛋白,它不可能再回到蛋清。腦深部電刺激是通過在相應核團放置電極,通過電流方式改善神經元異常放電,從而達到改善肌張力障礙的目的。因此腦深部電刺激術具有可調、可控、可逆優勢,目前是肌張力障礙刺激性治療種較為科學的方式。可能有的患者就問,那什麼時候需要用離斷術,什麼時候用毀損術,什麼時候我們用腦深部電刺激。對於離斷術,目前發現了它有它的侷限性,所謂的離斷術或者神經根切除術是指把局部神經根或者肌肉切斷,通常治標不治本。因為只是治療引起症狀的部位,而沒有把腦內引起肌張力障礙的神經元做到治療,腦內神經元還在引起肌張力增高,但是因為離斷或者切除神經根,引起肌肉不受控制,因此這類手術患者經常會引起疼痛。因為神經元讓患者收,但其肌肉已經沒辦法收,就會引起疼痛,還有部分異常肌肉團塊性收縮。因此,對於目前來說,最常用可能是腦深部電刺激,但腦深部電刺激費用可能相對比較高,而離斷術或者叫做神經根切除,相對而言費用稍低,但副作用要大些。因此如果要選擇,應該首選腦深部電刺激,因為它具有微創、可逆、可調優勢。如果家庭非常困難,可以暫選神經根切除術,但它副作用確實比較大。
首先和大家解釋一下,肌張力障礙目前很少用開顱方式去做,因為所謂的開顱是需要把顱骨打開,把硬膜打開。比如有腦腫瘤,需要切除腫瘤,比如有皮質發育不良,需切除發育不良皮質,這個時候就需要開顱。但是肌張力障礙,又叫做 錐體外系疾病,它不是在大腦皮層,而是在基底節錐體外系,因此目前基本上不用開顱方式來治療肌張力障礙。目前最常見的治療肌張力障礙的方式,是腦深部電刺激方式,因為這個是針對於基底節,所謂的基底節是在大腦最深處的灰質核團。可以通過在這類灰質核團處放電極,來調理灰質核團的神經元。因此目前對於肌張力障礙常見的手術方式是腦深部電刺激而不是用開顱方式。當然可能大家非常關心,腦深部電刺激有哪些風險,對於腦深部電刺激來說,它是一個微創、可調、可控的手術,因此它的副作用,它的風險性相對而言比較低。因為腦深部電刺激手術是在腦部開一個像一分錢大小的孔,通過這個孔可以直視腦組織,然後把電極放進去,因此相對而言風險比較小。當然不是沒有風險,因為所有手術都會有風險。那麼最常見的風險就是在手術過程中可能會出現出血,出血是指電極從大腦皮層放到大腦基底節以後,中途有可能會出血,這是腦深部電刺激最常見的副作用。當然目前根據手術計劃方向選擇來說,可以避免這類出血風險,比如選擇靶點的時候,可以選擇入路上避開容易出現血管的位置,使整個通路比較安全,這樣出血風險明顯降低。其它風險和所有手術一樣,比如麻醉意外,其它常見副作用、墜床等,目前來說這類風險發生率非常低。
首先要知道什麼叫肌張力,肌張力是指肌肉細胞之間互相收縮所產生的一種力量。再進一步的理解,它分靜態和動態。靜態,是指我們在坐著或者躺著的時候,能夠保持我們正常的姿勢,叫做靜態肌張力;動態是指我們在運動的時候,或者工作、幹活的時候出現的肌張力,叫做動態肌 張力。肌張力障礙分兩種情況,一種是肌張力過高,病人表現為肢體特別僵硬,動作特別笨拙,在臨床上叫做運動過少-肌張力升高綜合徵。另外一種情況肌張力過低,在醫學上叫做運動過多-肌張力減低綜合徵。所以肌張力障礙的大概機制,就可以從這幾個方面來分:
肌張力障礙,分兩個層面來理解,一個是過高,一個是過低。因為肌張力太高,患者動作非常慢。以帕金森病的病人為代表,會表現為面無表情,因為他做個笑或者皺眉的動作都很困難,是肌張力增高的一種狀態,而且吞嚥也會出現障礙,病人會經常有流哈喇子等表現。動作比較笨拙,走路的 時候不能像正常人一樣甩開大臂走,只能以小碎步行走,甚至還有一部分病人會表現有細小的震顫,這是肌張力過高的表現。肌張力過低則意思相反,動作看上去很靈活,但是即漫無目的,走路也不穩,即肌步變寬後啪啦啪啦走,呈鴨子步態,都是肌張力過低的表現。
肌張力障礙分兩種情況,一種是肌張力過高,一種肌張力過低,首先要定位病變部位,才可以選擇用藥。所以發現肌張力異常,一定要到專業的醫院,給大夫給看一看是什麼原因。肌張力障礙分幾種情況,精神性的不多說,癔病也很少見,都先不說。有一種障礙,是藥物引起的肌張力的過高和過低,這 個時候要稍微地進行藥物調整或停藥,以後就會恢復。比如以胃動力藥胃復安為例,好多老年人經常喜歡用這個藥,卻容易引起肌張力的過高,甚至其它更嚴重的表現,當然還有許多其它藥物也可能會引起,所以要讓大夫判斷,如確實是藥物引起,把藥物去掉就可以。肌張力過高,也是要儘量找出病因,然後選擇用藥,比如帕金森病時,肌張力會過高,可以使用對症治療,包括可以使用美多芭,或是其它治療肌張力過高的藥物,故應根據不同的表現選擇藥物,肌張力過高還可選擇肌肉注射肉毒素。肌張力的過低,也一定要先找明病因,才能合理選擇藥物。
肌張力高一點點有很大關係。肌張力略高通常是疾病的開始。如帕金森病肌張力開始略高,隨著病情發展,肌張力會越來越高,最後可發展為肢體不能活動。如甲基丙二酸尿症,平時正常,因飢餓或其他原因誘發,可出現兩腿肌張力明顯增高,甚至完全不能動。由於肌張力高涉及 較多疾病,如腦損害、錐體束損害、椎體外系損害等,所以若出現肌張力高需到醫院查找原因。