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性早熟目前定義指女孩8週歲以前出現第二性徵發育,已經8歲的女孩出現性發育,嚴格意義上不屬於性早熟範疇。大部分正常女孩9週歲後開始出現真正性徵發育,臨床上8歲女孩出現性發育,稱為早發育,指兒童已經到青春期發育年齡,不屬於性早熟範疇,性發育比大部分正常兒童早,屬於正常青春期發育個體差異。出現早發育情況,開始時候只需要進行定期複查和評估,孩子體格發育以及性成熟進程速度正常,不需要進行任何治療或者干預。
特發性肺纖維化包括特發性和肺纖維化兩部分內容。肺纖維化是一種病理過程,即人體肺部出現纖維化改變,肺裡纖維化成分增加。一旦出現肺纖維化,肺彈性會減弱,功能會下降,甚至纖維化可能會影響肺交換膜,使氧氣通過肺交換膜進入人體的過程會更加困難。所以肺纖維化會影響肺通氣功能和肺換氣功能,使人體產生缺氧等改變。所以肺纖維化還是比較嚴重的臨床問題,而引起肺纖維化的原因有很多。有些目前醫學條件可以明確原因,比如感染之後可能會導致肺纖維化,或為治療其他疾病需要服用某些藥物,而這些藥物會導致人體肺纖維化。但是還有一些肺纖維化無法明確的原因,醫學上認為是特發性肺纖維化。
特發性肺纖維化的症狀表現為刺激性乾咳、活動後氣短,隨著病情進展,症狀逐漸加重,早期僅在爬山、跑步、劇烈運動,甚至爬樓梯時,感到氣不夠用,逐漸發展為安靜狀態下也會感到氣短、呼吸困難。疾病晚期即使平臥休息,仍需要給予氧氣吸入,否則會出現 胸悶、憋氣,等缺氧的表現。體格檢查可發現紫紺、肺動脈高壓等情況。
特發性肺纖維化無明確病因,疾病發展到晚期,由於缺氧、肺結構破壞,可以導致繼發性肺動脈高壓。所謂繼發性肺動脈高壓指病因明確,與肺部病變、缺氧等因素有關。但特發性肺纖維化不會導致特發性肺動脈高壓,特發 性肺動脈高壓多無明確病因,因此兩者之間沒有直接關係。
特發性肺間質纖維化主要表現是逐漸加重的呼吸困難,呼吸困難如果在急性期,部分患者可能是感染導致,所以急性期應明確患者是否存在感染,如果存在感染要積極給予抗感染治療,如果無感染,則提示疾病進入加速進展或快速進展期。
特發性肺纖維化無明確病因,根據目前的研究結果發現某些易感因素,如吸菸、胃食管反流者,易發生特發性肺纖維化。發病機制到目前仍不清楚,多為內因、外因共同作用的結果。內因指易發生特發性肺纖維化的基因背景,外因指吸菸、病毒感染、空氣汙染以及 老齡化等,內外因素共同作用,導致肺泡上皮細胞損害,最終引起肺泡結構破壞,發生不可逆的肺纖維化病變。
特發性肺纖維化病因不清,主要為對症治療。早期首選激素治療,但出現晚期肺纖維化,激素治療效果不好。目前國際推薦乙酰半胱氨酸,所用藥數量不多,最新有兩個藥,包括吡非尼酮和尼達尼布,前幾年國際研究發現效果不好,不推薦應用。近來大樣本研究發現對部分患者有效,因此對於前期激素治療,包括乙酰半胱氨酸治療效果不好,以及控制不住者,給予吡非尼酮或尼達尼布,部分患者可以獲益。
特發性肺纖維化無明確病因,發病機制到目前仍不清楚,多為內因、外因共同作用的結果。好發於老年男性、吸菸者。肺部病理特徵為尋常型間質性肺炎,以纖維結締組織增生為主要特徵。糖皮質激素、免疫抑制劑治療無效,表現為進行性呼吸困難、刺激性乾咳。疾病預後差,中位生存期約 為2.8年。
特發性疾病在醫學上通常指無確切病因的疾病,可能與遺傳有關。特發性肺間質纖維化早期可能無任何症狀,部分患者可能會表現為乾咳,但無痰,自覺呼吸困難或運動耐力下降,上述均為不典型表現。
特發性肺纖維化,是一種致殘性疾病,需要高度關注,該疾病的特點是進行性、運動性呼吸困難、胸悶加重,而且逐月逐年地加重。目前尚無法治癒該疾病,但有一定的控制方法,可改善患者病情。主要症狀表現為呼吸困難、乏力、缺氧、胸悶、氣短,口唇及手指間發紫。該疾病預後 較差,大約5年的生存率為個位數,一般建議儘早發現,早期用藥。
特發性肺纖維化是特發性間質性肺炎中的一類,由於特發性間質性肺炎早期需要病理診斷,然而病理有時很難取到,並且可能刺激加重誘發進展,故對於特發性肺纖維化目前不再依賴病理學檢查,從影像即可診斷。症狀主要表現勞力性呼吸困難、活動後呼吸困難或運動性呼吸困難,平時在休息狀態下無明顯症狀,但活動後需氧增加,就出現氣短、呼吸困難症狀。