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顱咽管瘤是一種先天性腫瘤,如果不早期進行積極治療,可能會出現生命危險。顱咽管瘤一般是先天性疾病,如果不早期進行積極治療,後期患者會出現腦積水、神經功能障礙、神經系統受損,導致視力、視野功能下降,部分患者出現意識障礙,表現為嗜睡、意識昏迷。
顱咽管瘤為常見的先天性良性腫瘤,但是並非遺傳所致,在WHO分級中為Ⅰ級,即最良性的腫瘤。顱咽管瘤的來源為殘餘組織Rathkes囊,Rathkes囊在胚胎髮育過程中為垂體的前身,未來會逐漸退化形成垂體。如果沒有退化,Rathkes囊殘留在鞍區,不屬於人以後的正常組織。Rathkes囊細胞在將來發生特殊的基因 二次突變,相當於啟動異常細胞,開始不斷分裂增殖,就會在鞍區形成顱咽管瘤。
微創是一種理念和方式,顱咽管瘤手術不是微創。微創的微是微小的意思,大小是相對而言的,而不是絕對的,小切口絕不等於微創,如槍傷,雖然皮膚傷口小,但是創傷大,甚至會致命。微創的理念是給患者帶來總體和遠期傷害最小,而不是絕對的形式,更不指 手術切口的大小。任何的手術,尤其神經外科手術,醫生都在努力追求給患者帶來更小的創傷。對於顱咽管瘤,治療目標是徹底消滅腫瘤的同時,儘量不增加或者降低治療所帶來的傷害,最終讓孩子回到學校,過上接近正常人的生活,步入社會。
顱咽管瘤主要以手術治療為主,再配合術後內分泌治療,治療過程中難度較大。尤其兒童顱咽管瘤,除圍手術期各種下丘腦的症狀,還需考慮水電解質平衡紊亂、激素內分泌功能障礙以及兒童體格發育、青春發育等問題,需要全面考慮,並且長期考 慮。
顱咽管瘤是良性腫瘤,但容易復發,和腫瘤周圍重要結構功能有關,部分患者不能達到全部切除,所以其術後容易復發。如果能達到根治性全切,則不會復發。一般垂體瘤復發2年左右達到高峰期,所以術後要判斷患者腫瘤生長情況、復發情況。
顱咽管瘤可以通過手術治癒的疾病,但腫瘤是否能治癒,和腫瘤生長方式有關,也和腫瘤良惡性有關。惡性腫瘤即使做到全切,再加上術後放化療,其仍然會復發。但對良性腫瘤,全切以後有治癒機會。
對於顱咽管瘤而言,如果腫瘤很小,可以不進行手術治療。顱咽管瘤屬於胚胎殘餘性腫瘤,起源於腦垂體柄,一般將顱咽管瘤分為鞍內型和鞍上型。部分患者腫瘤很小,沒有明顯的神經功能障礙,可以定期觀察。
顱咽管瘤術後復發有兩種症狀需要引起重視,一種是腫瘤侵犯周邊組織導致症狀;另一種是腫瘤對於內分泌改變症狀。侵犯周邊組織,特別是腫瘤復發以後,很可能會侵犯視神經或者視交叉,導致視力下降、視野缺損,甚至有些腫瘤很大的時候可能會導致失明。腫瘤如果侵犯海綿竇可能導致眼球運動障礙、眼皮往下耷的狀態。腫瘤如果侵犯下丘腦可能會導致多飲、多尿甚至尿崩症等方面問題。
顱咽管瘤手術最主要有兩點要訣,一點是儘量全切腫瘤;另一點是儘量保護好正常組織,特別是下丘腦。中樞手術可能會存在一定風險性,包括神經損傷、內分泌改變,比如手術過程中累及到視神經,有可能引起視力進一步下降,視野缺損 進一步加重,甚至有部分患者導致失明。如果累及到下丘腦可能會引起多飲、多尿、尿崩症,甚至有些患者會引起高熱,或者高熱以後導致昏迷狀態,特別是對於下丘腦的保護是需要重點關注的內容。但是對於內分泌改變也可能會導致垂體功能下降,比如怕冷、無力等。還有一些患者可能會出現比如腦積水,有些患者可能會出現無菌性腦膜炎,有些患者可能會出現癲癇發作等等,這是手術可能需要考慮的風險性。但是風險性只是存在但是並不一定會出現,特別是隨著神經外科技術的發展,內鏡技術以及導航技術的發展,發生風險性的幾率相對以前來說越來越低。
顱咽管瘤是相對比較常見的一種腫瘤,具有侵襲性,但是按組織學分類來說屬於是良性腫瘤。顱咽管瘤容易復發,所以要儘量採取一些方式防止復發,特別是現在可以用的方式包括手術、伽瑪刀治療是比較有效的方式。手術能夠儘量把腫瘤切除,儘量保護正常組織,特別是下丘腦。術後如果有所殘留可以選擇用伽瑪刀進行治療,假如術後全切,經過隨訪觀察以後腫瘤一直沒有復發當然最好,隨訪觀察過程中發現腫瘤又有復發情況下,可以考慮用伽瑪刀進行治療。