專業醫療知識 · 守護您的健康
顱咽管瘤大多數長在鞍區，是一個良性先天性腫瘤。由於胚胎時期顱咽管發育過程中，殘餘組織發生腫瘤，因為腫瘤生長壓迫垂體前葉，導致生長激素和促腎腺激素分泌不足，表現生長發育障礙。成人可以出現性功能減退、閉經，對生育有一定影響。顱咽管瘤術後發生垂體功能低下，生長激素、性激素、甲狀腺激素和皮質醇激素均可以缺乏。術後要做多核磁聯合，全面評估垂體功能，給予合理替代治療，儘可能使患者恢復正常狀態。部分患者能恢復性發育。患者治療，如果依從性好，能夠積極配合醫生治療，會獲得比較好的效果，病人生育能力會恢復。
顱咽管瘤是一種良性腫瘤，生長較緩慢。如果早期得到診斷治療，基本不會影響壽命。曾見過兩例惡性顱咽管瘤，顱咽管瘤成長非常快，病理結構為惡性成長，非常罕見也做了相關報道。總體來說，顱咽管瘤還是良性腫瘤居多，所以大家不用擔心，如果發現顱咽管瘤要及早診斷、及早治療，會得到很好的效果，而且患者壽命會明顯延長。如果發現腫瘤以後不治療，任由其生長，壽命可能會受到影響。所以不管是顱咽管瘤還是其他任何疾病，要早發現、早診斷、早治療。顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但是有些部位比較特殊，會引起視力下降，有內分泌功能障礙，頭痛、噁心、嘔吐的表現。所以顱咽管有以上症狀，要及早去醫院就診，做頭顱CT或磁共振檢查，發現顱內病變。如果確診為顱咽管瘤，建議到正規醫院神經外科就診，及時治療。
顱咽管瘤和其它的顱內腫瘤非常不一樣，是良性腫瘤，但是帶有惡性腫瘤的生物學特性，非常容易復發。此外，起源位置非常重要，位於垂體柄、下丘腦位置，本身是很嬌嫩、重要的部位，為了把腫瘤徹底切除，有可能對正常的垂體柄、下丘腦造成手術損傷。雖然是暫時性的損傷， 但是會增加病人的術後恢復時間，所以顱咽管瘤比其它腫瘤的術後恢復期要長。如果手術比較保守，腫瘤會不斷復發，從很小的手術可以做到成年人，病人付出的代價太慘痛，所以在病人最好的時機，第一次手術時，哪怕是暫時地犧牲正常腦組織的功能，也要儘可能把腫瘤徹底切除，所以手術風險比其它手術大，手術的副損傷、術後的併發症肯定比其它腫瘤大，病人整體恢復的時間比其它腫瘤也要長，基本上術後需要住院3周到一個月左右，出院時仍未徹底恢復，只是能夠暫時回家進一步休養，3個月後要來醫院複查。複查時，多數病人的情況基本上已經不錯了，但是仍未完全正常回歸到工作、學習狀態，能夠完全負擔學習、工作基本上需要半年時間。此後，還要對病人進行進一步的複查，隨診複查的時間非常長，10年之內每年或者每2年進行核磁監測，非常必要。
顱咽管瘤是一種先天性良性腫瘤，所以在臨床中碰見顱咽管瘤基本都為良性，惡性並不是沒有，曾在臨床碰見過兩例，發表過報道，在國外也進行報道過。這兩例顱咽管瘤非常特殊，通過影像隨訪，發現腫瘤長得非常快，當時懷疑為惡性，後來把腫瘤切掉以後，做了病理化驗，發現腫瘤在鏡下表現的惡性程度非常高，所以判斷為惡性顱咽管瘤，在臨床是非常罕見的病例。
一般情況下顱咽管瘤是良性腫瘤，如果第一次手術找對了正規醫院，找對正規大夫，手術完整切除，效果應該非常好。所以針對顱咽管瘤手術，第一次手術非常重要。第一次手術一般來說腫瘤與周圍邊 界粘連不是很重，比較容易找到邊界，容易進行全切。有個別顱咽管瘤和周圍組織粘連比較緊，與大血管、大神經粘得非常緊，很難全切，只能殘留一部分，做到大部分切除。理論上講大部分切除，遠期腫瘤還要復發，因為顱咽管瘤比較特殊，目前最有效的方法是手術治療，包括術後放療和化療都無效，伽馬刀也無效。所以顱咽管瘤還是以手術切除為主，爭取第一次手術把腫瘤給切除乾淨。如果確實術中特殊情況，如出血或腫瘤包繞血管，或腫瘤和周圍重要結構粘連很緊，無法全切只能部分切除或大部分切除。該情況下，術後要遠期隨訪病人，隔3個月，半年或1年複查磁共振，看腫瘤有無復發，有復發要及時治療。
顱咽管瘤手術在神經外科來說，是比較大的手術。顱咽管瘤長的部位比較深，跟周圍好多神經、血管關係非常密切，還跟人體重要結構下丘腦關係非常密切，所以該手術難度非常大。一般單位如果沒有神經外科，便不敢開展該手術。做完手術以後 ，手術創傷比較大，術後患者會有反應，如視力、視野障礙，或內分泌功能變化或頭痛等，會有不舒服的表現。但經過一段時間的恢復以後，基本上都會慢慢好轉起來。顱咽管瘤手術術後最重要是注意尿量變化，以及術後電解質的變化。這兩項如果抓好以後，病人基本上恢復都還算不錯，平常注意多休息，一定要遵從醫囑定期複查。有不適情況，如突然出現頭痛或突然出現視力下降，突然出現尿多的問題或出現渾身乏力的問題，要及時跟當時手術的大夫聯繫，隨時複查。複查一般是做抽血化驗和磁共振檢查，兩項檢查確診腫瘤有無復發，術後有無繼續出血，還要警惕硬膜下積液、腦積水問題。
顱咽管瘤手術後出現頭部不適有很多原因，最關鍵的要查清原因。如部分頭痛是由於術後出血引起，部分是因為腦積水引起，部分是硬膜下積液引起，還有頭痛是因為手術切口疼痛引起，要區別不同原因。區別主要通過術後CT或磁共振檢查，明確顱內變化，如果有出血及時處理出血，有硬膜下積液或腦積水要處理腦積水等情況。如果沒有以上情況，排除器質性病變，僅僅是切口疼痛，可以吃止疼藥片對症處理。術後出現頭痛不適，要及時跟主管醫生反映該情況，讓醫生知道患者目前不舒服的情況，然後醫生會根據病情安排檢查，排除顱內重大器質性病變如出血、腦積水、感染等情況，如果確實沒有大的器質性病變，再用對症止痛的藥物對症處理。醫生一定要重視患者的訴求，只有重視該訴求以後，患者的病情才能得到及時診治。
顱咽管瘤離下丘腦非常近，所以手術中或手術後會出現下丘腦損傷症狀，術後會出現高熱。該類高熱一般無汗，病人體溫非常高但是沒有出汗，稱為中樞性發熱。該發熱和一般細菌性感染或病毒性感染出現的發熱不一樣。該發熱是體溫調節中樞的問題，周圍環境溫度高，本身體溫也會跟著高，外邊環境溫度低，體溫又跟著低，類似於冷血動物的表現。該情況不必太擔心，一般圍手術期會出現該情況。經過一段時間調養以後，下丘腦功能慢慢恢復，該症狀會逐漸好轉。若出現發熱，一定要先排除細菌感染或病毒感染，排除感染性發熱才能考慮中樞性發熱。中樞性發熱一般對症處理就可以，家屬或患者不必過於緊張，經過一段時間休養或腦功能恢復以後，血管瘤會慢慢好轉。該類發熱主要是對症處理，如果高熱不出汗，注意保暖，一般用物理降溫就可以，用退熱止痛藥恐怕不太管用，所以一般用物理降溫就可以。
手術後1個月還發燒，一定要除外顱內感染。顱內感染包括兩個方面：1、細菌性感染；2、病毒性感染。確定細菌性感染和病毒性感染通過做腰穿就可以進行診斷。做腰椎穿刺化驗腦脊液就可以確定，該發熱是否為腦脊液產生了變化，是否為顱內感染，在排除了顱內感染前提下，要考慮中樞性發熱。因為顱咽管瘤手術部位與下丘腦關係非常密切，所以術後有可能出現下丘腦功能障礙，出現體溫調節的變化。患者體溫會隨著外界溫度變化而變化，屬於中樞性發熱，一般不用過於擔心，經過一段時間調養以後會慢慢好轉起來。但是術後1月發熱一定要排除顱內感染。這兩種類型的發熱治療方法完全不一樣，如果是細菌感染或病毒感染髮熱，需要用抗生素或抗病毒藥物來治療，如果是中樞性發熱不需要用特殊藥物治療，只需要腦功能慢慢恢復就可以。
顱咽管瘤是一種先天性良性腫瘤，相對邊界比較清楚。第一次手術如果把握好機會，一般都能進行全切，全切掉以後基本上腫瘤不會復發。但是有特殊情況，即顱咽管瘤發生部位是從垂體柄起源。垂體柄是非常重要的結構，有好多手術者在術中切腫瘤時，垂體柄結構比較重要予以保留，保留下來以後，部分患者就會術後出現復發問題，相當於腫瘤根沒有切掉，所以腫瘤還會再繼續復發。術中腫瘤體積比較大，雖然邊界比較清楚但體積非常大，在腦子的間隙到處鑽，所以有時會遺漏，腫瘤殘留等，該腫瘤也會復發。顱咽管瘤生長特性比較特殊，只要1個細胞或1-2個細胞脫落在周圍腦組織，就會種植轉移，就會繼續生長。所以顱咽管瘤現在切除提倡薄膜切除，即薄膜內把腫瘤切除，儘量不要破壞腫瘤薄膜，做到邊界很清楚的全切，這樣腫瘤不容易復發。總之顱咽管瘤手術，一定要找對醫院，找對大夫，該問題非常重要。
顱咽管瘤忌食辛辣刺激性食物如辣椒、生薑、大蒜等，還有油膩、過鹹的食物也要儘量少吃。減少酸性食物的攝入包括甜點、雞肉、豬肉等食物，儘量避免食用可以使血糖快速升高的食物如白糖、紅糖、蜂蜜、巧克力、奶糖等類食物。顱咽管瘤要多吃細軟、容易消化的食物如米粥、面粥、雞湯等，飲食要以高蛋白、高熱量為主，蔬菜、果汁要多吃。總之食物儘量保持清淡，多吃含鉀食物，多吃鹼性食物包括蔬菜、葡萄、海帶湯、香蕉、蘋果、捲心菜等，要注意合理均衡飲食。顱咽管瘤忌口不是絕對忌口，忌口辛辣食物、酸性食物都是相對，不是一點不能吃，是可以吃一點但量不要特別大。要以清淡飲食、細軟好消化的飲食為主。顱咽管瘤本身術後血糖容易發生變化，所以要注意調控好血糖，該問題非常重要。
顱咽管瘤是良性腫瘤，這種良性腫瘤生長力較強，通常分為兩種類型，一種是成釉質細胞型，還有一種是鱗狀細胞型，通常患兒都是成釉質細胞型的腫瘤，成年患者就是成釉質細胞型與鱗狀細胞型各一半，它的生長能力較強，所以手術時盡全力將所有的腫瘤細胞儘量切除，包 括瘤內的一些物質，還有表面的一些包膜，否則殘留的瘤細胞可能會生長，生長能力較強，復發的可能性也較大，所以這種手術要求的技術較高，不是剩餘一小部分，然後再做放療、化療，放化療的效果較差，所以我們都是儘量爭取將腫瘤全部切除，達到治癒的目的。
顱咽管瘤會引起顱內壓增高，這種情況通常都是腫瘤體積較大。顱咽管瘤通常分為鞍內型、鞍內-鞍上型與鞍上型。鞍上型的這種就向鞍上生長，可能長入三腦室，部分再向前方、後方或者是側方生長的都有，特別是向三腦室內生長的腫瘤，可能影響腦脊液循環，比如三腦室，它是腦脊液循環中一個較重要的通道，腦脊液從雙側側腦室通過室間孔進入三腦室，然後腦脊液又經過三腦室，有一個導水管上口，再進入中腦導水管，再進入四腦室，所以三腦室是中間一個較重要的中繼站，如果腫瘤長滿三腦室，就會將中繼站形成梗阻，所以這種情況側腦室會擴大，這樣會引起顱內壓增高；另外如果腫瘤體積較大，也會引起顱內壓增高。