家族性高膽固醇血癥患者的常規治療包括飲食調節、適當的運動及藥物治療，必要時可進行選擇性低密度脂蛋白血漿分離置換及肝移植治療，患者多需常年維持調脂藥物的治療。
一、一般治療
1、控制飲食：對患者進行飲食指導，限制肥肉、蛋黃、動物內臟、乳製品、椰油等高膽固醇、高脂肪及高糖食品，使膽固醇攝入量控制在200mg/d以下，鼓勵食用青菜、豆類、海草、菌藻及低糖水果，適當增加瘦肉、植物油、不飽和脂肪酸、魚類、脫脂牛奶的攝入，將每日總熱量控制在最低生理需要量。
2、加強運動：健康情況良好又無冠心病的高脂血症患者，應該進行經常性運動，如長跑、騎自行車、游泳、打球、爬山等。但對已合併有冠心病以及有嚴重的高血壓和糖尿病等疾病者則不宜進行劇烈的運動，這類患者應在醫師指導下，根據病情進行適當的較為緩和的鍛鍊。
二、藥物治療
最常用的為他汀類藥物，本病患者往往需要高劑量的他汀類藥物治療，但是單藥治療不能將高膽固醇血癥降到合適的水平，往往需聯合應用其他藥物來抑制內源性膽固醇合成、減少外源性膽固醇吸收，並能夠增加其排洩。如他汀(阿託伐他汀、瑞舒伐他汀)聯合膽酸螯合劑，可有效降低血膽固醇；合併三酰甘油升高的患者，有時應用他汀聯合纖維芳酸類製劑。他汀聯合選擇性膽固醇吸收抑制劑依澤替米貝(艾澤庭)，在臨床上可有良效。
三、手術治療
肝移植治療：可降低血脂蛋白，但配型較難，且價格昂貴，而且易出現免疫排斥，術後需長期使用免疫抑制劑。
四、物理治療
在實行上述藥物治療同時，可輔以物理治療，如進行肝區電磁療法等。肝區電磁療法有助於調節肝臟代謝紊亂，從而糾正高脂血症。
五、其他治療
血漿低密度脂蛋白分離法：是治療家族性高膽固醇血癥的有效方法，有報道某些病人已接受這種治療長達16年，雖然這些患者在童年時期的血漿膽固醇水平高於25.0mmol/L，然而30年後仍然無冠心病的臨床表現。