兒童先天性腦積水最主要的症狀是出現頭顱的增大，因為腦積水可以引起顱內壓力的增高，而小孩子的頭顱骨縫沒有閉合，所以具備伸縮性，長時間的顱內壓力高就會導致出現頭顱的變大以及出現囟門的增寬和骨縫分離。並且會導致噁心嘔吐的症狀，也會影響腦的正常功能，導致發育遲緩和智力障礙。同時可以影響到四肢，導致四肢的肌張力增高，引起肌強直，肌痙攣等，也可以誘發癲癇，導致反覆的肢體抽搐。