小兒先天性巨結腸的手術方式一般有腸造口術、確定性手術等，其中腸造口術主要是適用於併發小腸結腸炎、腸穿孔或者是身體體質無法耐受大手術的患者；這類的情況先採用該手術做治療，待手術治療後再進行根治性手術，也就是確定性手術。根治手術主要是把病變處狹窄腸段進行切除，然後使得腸道連續性得以恢復。手術治療後通常需要禁食3～5天左右。