先天性巨結腸的發病時間在0~3歲之間。先天性巨結腸是由於腸道缺乏神經節細胞導致的腸管持續痙攣、糞便瘀滯於近端的結腸。近端結腸肥厚擴大，是小兒常見的先天性腸道疾病之一。其治療主要以手術治療為主，進行結腸的根治手術，及時有效的進行手術治療，其預後還是比較好的。不手術治療，6個月的死亡率可以高達50%~70%。