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重症狼瘡性腎炎是狼瘡性腎小球腎炎裡到比較棘手的類型，狼瘡腎炎分六個類型，如果是狼瘡腎炎的Ⅲ型或者Ⅳ型，局灶節段硬化性，或瀰漫增殖性的腎炎，都表現為重症狼瘡性腎炎。病理上，比如病人有活動性病變，內皮細胞的廣泛增生，核碎裂，白細胞浸潤，或者有免疫複合物的沉積，腎小球硬化，或腎小管萎縮，腎間質纖維化，或者是病人有新月體的形成，都可以導致重症狼瘡。重症狼瘡治療方面也是相對比較棘手，重症狼瘡治療分為兩個階段：誘導緩解階段和維持期間的階段。誘導緩解階段一般會用到大劑量的激素加免疫抑制劑的治療，強的鬆口服治療，同時還會應用免疫抑制劑。免疫抑制劑的選擇會有經典方案與比較新的經典方案，會選用環磷酰胺等細胞毒藥物，現在有很多新型免疫抑制劑，比如有黴酚酸酯、驍悉、來氟米特、鈣調磷酸酶抑制劑、環孢素A或者他克莫司、硫唑嘌呤等。總的原則是在激素治療基礎上加免疫抑制劑。在誘導階段，總的療程大概在6個月左右，之後進入維持階段，激素量相對會比較小，基本在0.5mg/(kg·d)以下，再加上相對副作用比較小的免疫抑制劑。維持階段的治療目的主要是為減少狼瘡腎炎的活動，儘可能緩解腎臟病的進展，儘可能緩解狼瘡腎炎的進展，所以重症狼瘡的整個治療時間會比較長。
首先是系統性紅斑狼瘡的鑑別診斷，因為引起腎臟病變的原因有很多種，比如腎小球腎炎。腎小球腎炎是由於鏈球菌感染以後引起，或者由於其他原因比如病毒或細菌引起，所以做尿培養、腎功能檢查、B超以及病理檢查、腎穿刺檢查可以與這些疾病鑑別。除此之外還有其他自身免疫病，包括乾燥綜合徵、類風溼性關節炎、皮肌炎、硬皮病、血管炎等，也可以引起腎功能受損。這些疾病都有自己的特點，可以進行相應檢查進行鑑別。比如類風溼性關節炎引起的腎臟病變，表現的是關節受累以及類風溼因子陽性，以及其他抗核抗體陽性等。所以進行檢查，包括抗核抗體、Sm抗體、雙鏈DNA抗體、核小體抗體等，對於診斷系統性紅斑狼瘡很有幫助，對於鑑別是不是狼瘡性腎炎也很有幫助。所以在臨床上，患者得了疾病以後及時到醫院就診，才能做出明確診斷進行更好的治療。
瀰漫增生性狼瘡腎炎為病理診斷，狼瘡腎炎目前為止可分為六型，瀰漫增生性狼瘡腎炎即為Ⅳ型。此類型在狼瘡腎炎患者中最常見，佔所有狼瘡腎炎患者的一半以上，也為狼瘡類型中最嚴重的類型。
紅斑狼瘡性腎炎臨床上是病理的分型，有的分4型，有的分6型，其中分6型的第一個是輕型或者無症狀型，其他幾個型包括系膜型、增殖型、增生型、腎型、硬化型等，還有是腎功能衰竭，這是病理分型。對於紅斑狼瘡性腎炎的病人建議去做病理、腎穿，因為腎穿的結果可以瞭解疾病的程度 是處在哪型，腎穿的結果對於治療也有幫助。做完腎穿以後會有病理報告，根據病理報告，做免疫熒光檢測等。另外，臨床還分為以下4型，具體如下：
狼瘡性腎炎Ⅲ型是狼瘡性腎炎中重度的腎損害表現。狼瘡性腎炎首先要做腎穿刺，診斷狼瘡的患者在腎穿刺以後，在腎臟病理上可以得到分型，此分型分Ⅰ-Ⅵ型，Ⅲ型是其中一種，往往表現出患者腎臟有增殖性病變。
兒童狼瘡性腎炎是由系統性紅斑狼瘡所導致的腎臟損害，在臨床上叫狼瘡性腎炎。所以它的臨床表現其實可以分為兩大方面，一方面是系統性，這種孩子會有系統性紅斑狼瘡的全身損害的表現，比如不同的患兒，可能會有表現為不同的症狀，比較常見的症狀，比如光過敏，或者口腔潰瘍、關節疼痛，還有孩子會出現一些特異性的狼瘡的皮疹，另外還會有一些臟器的損害，如肝臟的損害或者血液系統的損害，或者中樞神經系統的損害，這些都是系統性紅斑狼瘡的全身損害可以伴隨的表現。在腎臟方面，狼瘡性腎炎的表現可輕重不等，輕的可以只表現為血尿，重的可以表現為血尿、蛋白尿，再嚴重的可以表現為腎病水平的蛋白尿、大量蛋白尿，還有的孩子可以一上來就表現是急性腎衰竭，需要透析治療，也有的孩子起病可能比較隱匿，一旦診斷髮現的時候就已經進入了慢性腎臟病，需要長期的替代治療。還有一些孩子表現就相對特殊，不會表現為血尿、蛋白尿，而是以腎小管間質的病變為它的主要表現，這類病例相對少見。總的來講就是狼瘡性腎炎的腎臟損害比較多樣，可以從腎小球、腎小管從輕到重都有不同的表現，最終腎臟損害程度的確定，除了尿檢之外，一個很重要的評估手段是腎臟病理。
系統性紅斑狼瘡導致狼瘡腎炎，疼痛主要是表現為關節疼痛、腰痛。其治療主要是針對狼瘡，比如激素與免疫抑制劑治療。狼瘡腎炎事實上是血管炎，手指碰到冷水會出現雷諾現象。狼瘡或者狼瘡腎炎緩解，症狀才能夠緩解。狼瘡腎炎的患者， 突然出現明顯腰背部痠痛，要高度警惕有沒有腎靜脈血栓栓塞。因為狼瘡腎炎會出現抗心磷脂抗體陽性，病人處於高凝狀態，會出現深部血栓栓塞。如果狼瘡腎炎的患者突然出現腰背部劇痛難忍疼痛，要從影像學的角度排除腎靜脈血栓栓塞。如果病人出現腎靜脈血栓栓塞，緩解疼痛首先可進行抗凝治療，溶解血栓。同時也要繼續加強針對狼瘡或者狼瘡腎炎的治療，只有抑制狼瘡腎炎或者狼瘡的活動性，狼瘡腎炎可以緩解，疼痛才可慢慢緩解。
狼瘡性腎炎的患者，可以通過飲食禁忌進行相應調整。患者有高血壓、浮腫，飲水要注意控制，儘量少喝水，其他飲食不是特別受限，以清淡和低鹽低脂飲食為主，熱量高的食物或者高維生素的食物可以適當多進食。如果狼瘡腎炎出現腎功能異常，患者腎功能下降、血肌酐升高、腎衰，飲食需要更加註意。如果患者尿量減少，有血鉀升高的情況，一定要注意含鉀高的食物、蔬菜總量都要進行控制，飲水也要進行控制。如果鉀高、尿量少，不控制飲水可能會出現浮腫加重，嚴重的會出現心衰，不控制水果或者含鉀高食物的攝入，可能患者的血鉀會進一步升高，引起心律失常、致命性的室顫等。狼瘡患者的飲食注意，除了禁忌之外，沒有特別的限制。
狼瘡性腎炎是一種高度異質性疾病，需要根據病情的輕重程度、兒童生長發育特點，結合腎臟病理類型，制定個體化的治療方案。治療分為兩個階段，即誘導緩解和維持治療，誘導緩解目的在於迅速控制病情，阻止或逆轉內臟損害，力求疾病緩解，治療藥物主要為激素與免疫抑制劑，如環磷酰胺、嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤、他克莫司、環孢素、利妥昔單抗等。維持治療階段可用潑尼松，維持期至少3年。
狼瘡性腎炎消腫時間不能一概而論，可以是幾天或幾周，但部分人可以長期存在。狼瘡性腎炎是系統性紅斑狼瘡導致腎臟損害引起，除血尿、蛋白尿和腎功能異常外，部分患者還會出現水腫和高血壓。但水腫嚴重程度與狼瘡活動程度並沒有相關性，沒有水腫不代表狼瘡不活動，水腫嚴重不代表狼瘡活動性大，即不代表狼瘡較嚴重。隨病情緩解水腫可以逐漸減輕。消失時間因病情而異、因人而異。