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自身免疫性肝炎即自身免疫性肝病,內容包括較多,如PBC、PSC、AIH,臨床多見PBC,這部分病人首先可能表現為皮膚瘙癢,因為肝內膽管的阻塞,直接膽紅素升高,直接膽紅素可溶於血,隨血流到全身後可以刺激周圍神經引起瘙癢症狀,所以最先開始出現 的症狀是瘙癢。同時還可以伴發自身免疫的其它症狀,比如干燥,這種病人表現口乾,唾液分泌減少。
自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原發性膽汁性肝硬化、原發性硬化性膽管炎和IgG4相關膽管疾病。其中以原發性膽汁性膽管炎最為常見。臨床中自身免疫性肝炎較為少見。成人自身免疫性肝炎輕症患者治療包括對症使用保肝藥物治療,例如甘草甜素類保肝藥物、複方甘草酸苷、甘利欣。重症自身免疫性肝炎患者治療需要使用激素潑尼松聯合免疫抑制劑治療,例如硫唑嘌呤治療,需要到醫院專科治療。相較常見原發性膽汁性膽管炎,需要長期口服熊去氧膽酸治療。
自身免疫性肝炎預後差異較大,無症狀患者預後良好,存在症狀的患者20%左右可以自行緩解。肝臟炎症程度影響自身免疫性肝炎治療預後,初次發作表現為嚴重炎症狀態時,患者長期預後較差,治療無法得到緩解,復發後患者預後較差。 多數患者最終仍然發展成為肝硬化,所以自身免疫性肝炎很難徹底治癒。適當治療可以維持緩解狀態。
自身免疫性肝炎患者輕微或無疾病活動,以及非活動性肝硬化自身免疫性患者,無需免疫抑制劑治療。但這類患者需要長期密切隨訪,例如每隔3-6個月進行一次檢查和化驗,經常需要定期複查血常規明確白細胞、血小板有無變化 ,檢查肝功能明確轉氨酶有無變化,白蛋白有無變化,檢查甲胎蛋白明確有無肝臟腫瘤標誌物變化。檢查腹部彩超明確有無肝臟形態學改變。
自身免疫性肝炎一般是指免疫反應介導的慢性進行性肝臟炎症性疾病,屬於自身體內免疫功能出現紊亂,導致免疫細胞吃掉肝細胞,造成肝臟慢性病變,出現纖維化、肝硬化,所以自身免疫性肝炎可出現肝炎階段和肝硬化階段。