先天性肺發育不全的定義是一側或者雙側肺發育不全或者發育不良，病情比較重，往往導致死胎或者嬰幼兒時期去世。輕度先天性發育不良基本無症狀；中度則表現為呼吸窘迫，或者到成年後才發病，主要表現為呼吸困難、反覆感染、胸痛等症狀。

病情比較輕或者無症狀的患者可以選擇不進行手術，繼續觀察即可。如果出現反覆感染或者咯血，患者身體條件允許的情況下，一般選擇手術治療。病變比較侷限可以做肺葉切除，如果一側病變廣泛，對側肺發育良好，可以做全肺切除術。若兩邊病變都很廣泛的情況下，有時可以行肺移植手術。