先天性支氣管肺囊腫容易繼發肺部感染，而且用藥治療不能根除。所以該病的治療原則是基於用藥不能根除的情況下，首選手術切除治療。

支氣管肺囊腫患者症狀較輕微時可以選擇觀察，但若經常、反覆出現肺部感染甚至咯血，應選擇手術治療，尤其合併呼吸窘迫時要行急診手術治療。手術治療方式根據疾病類型進行選擇，縱隔型可以進行單純腫塊切除、肺囊腫切除；肺內型可以選擇肺段切除、肺楔形切除、肺葉切除，甚至全肺切除術，部分終末性疾病還可以採取肺移植手術。此外，手術切除範圍要適當超過肺囊腫的範圍，才能避免手術後症狀殘留或者復發情況。