煙霧病的發病原因尚不清楚，可能與以下因素有關：

1、基因的改變：煙霧病有一定的遺傳性，煙霧病遺傳的可能性有7%-21%，建議有煙霧病家族史的成員做磁共振或CT血管成像來篩查；

2、顱內感染或者顱外傷；

3、免疫性因素；

4、全身系統異常：如鎖骨下動脈血管發生病變。