專業醫療知識 · 守護您的健康
崎病又叫皮膚粘膜淋巴結綜合徵,是兒科常見的發熱出疹性疾病,是免疫機制介導的全身血管炎綜合徵。孩子如果得了川崎病的話還是比較嚴重的。川崎病一般好發於嬰幼兒,常見於5歲以下的孩子,主要的病理改變就是血管的炎症。 川崎病有典型的臨床表現,對於典型的川崎病診斷並不困難。孩子一旦確診,需要儘快的積極治療。經過正規的治療,大多數的川崎病預後是良好的,之所以說孩子得了川崎病比較嚴重,是因為川崎病以冠狀動脈慢性病變為主,可有冠狀動脈擴張、動脈瘤、內膜增厚、狹窄、梗阻及瘢痕形成,正是因為這個病理改變,經過正規治療,仍然有大約5%的孩子可以發生暫時冠狀動脈的病變,當然其中2/3冠狀動脈擴張是可以自然恢復的,但是仍然有1%的孩子可以發生永久性冠狀動脈病變,其中巨大冠狀動脈瘤常發生狹窄,是需要心臟介入或外科手術治療。 所以一旦確診川崎病以後,儘早大劑量服用阿司匹林和儘早使用靜脈免疫球蛋白(IVIG)的替代治療,同時採取其他的一些綜合治療方 式,儘快解除冠狀動脈血栓形成的一個高危狀態,使孩子避免發生冠狀動脈病變。
擴張是指冠狀動脈擴張,通常川崎病在病程的第5-14天出現冠狀動脈擴張,其符合病理、生理的標準。川崎病是由感染造成的自身免疫,過度活化的超抗原反應,攻擊到冠狀動脈時,炎症反應引起冠狀動脈擴張,從病理、生理角度需要一定時間。臨床上通常病程第5天開始,能觀察到冠狀動脈擴張,很少在病程5天內 出現冠狀動脈擴張。
川崎病是全身系統的血管炎症性疾病,冠脈病變是比較嚴重的併發症。如果川崎病沒有合併冠狀動脈損傷、無菌性腦膜炎、關節炎等併發症,痊癒後不會影響生活。但如果合併冠脈病變,會影響患者的生活質量。
至今沒有證據顯示川崎病可以自愈,大部分川崎病都需要早期診斷,因為川崎病和感染性疾病容易混淆,都會出現發熱、皮疹、球結膜充血等,甚至部分患兒會出現呼吸道感染的症狀。患兒需要早期診斷,及時治療,川崎病治療的最佳窗口期是發病的5-7天,在此期間如果能及時給予 丙種球蛋白、阿司匹林等聯合治療,絕大多數患兒能夠完全治癒。
小兒川崎病是以損傷冠狀動脈為主要病變的急性自身免疫性血管炎症,由日本的川崎富作醫生髮現,並對其特殊的臨床表現進行描述,因此以醫生的名字命名為小兒川崎病,又稱為黏膜皮膚淋巴結綜合徵,常見表現如下:
川崎病痊癒以後,患者在11個月左右注射疫苗才是較理想、合適的時間。川崎病在治療過程中,會採用大劑量丙種球蛋白進行衝擊治療,丙種球蛋白裡含有多種抗體,應用丙種球蛋白後,與疫苗進行綜合,使機體產生抗體,會明顯降低疫苗效果。注 射流感疫苗的目的是通過注射疫苗以後,產生抗體對抗流感,所以需要將治療川崎病的丙種球蛋白全部代謝後,再注射疫苗,效果才較好。
川崎病為全身血管炎症,可以損傷全身各部位的血管,如大腦、肝臟、心臟、腎臟,最主要損害部位為心臟冠狀動脈,為影響川崎病遠期預後的關鍵。經過治療後川崎病大多預後良好,一般不會發生後遺症。使用大劑量丙種球蛋白後,仍有5%的患兒可發生暫時性冠狀動脈病 變,可能出現川崎病後遺症,約70%冠狀動脈擴張可自行恢復,約1%會發生永久性冠狀動脈病變。