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家族性良性天皰瘡的治療，根據病情輕重會採取不同的方法。病情較輕的患者可以使用米諾環素、煙酰胺等藥物，病情較重的患者需要使用激素，也可使用維A酸類藥物治療。如果皰瘡面積較小，可以進行手術切除。
天皰瘡是自身免疫性的大皰病，即免疫系統出現障礙，不停攻擊自身組織器官，只能用藥控制，停止其攻擊行為。治療過程中無辦法選擇攻擊自身或其他外來物，只能讓免疫系統全部停止工作。其首選治療方法為應用激素，可選擇糖皮質激素。若因其他疾病不能服用激素 ，也可選用免疫抑制劑使免疫系統停止運作。