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大皰性類天皰瘡為自身免疫性大皰病,老年人群慢性中樞神經系統病變導致類天皰瘡高發。由於血液循環中產生抗基底膜帶抗體,一般將自身抗原稱為BP180或BP230。此類蛋白與天皰瘡橋粒芯蛋白不同,主要分佈在表皮與真皮相交接區域,可形成較大、較深且皰壁較厚的皰,不易出現破潰或糜爛面,因此通常稱為 大皰性類天皰瘡。由於血液循環中嗜酸性粒細胞顯著升高,導致患者出現劇烈瘙癢,而尋常型天皰瘡主要表現為疼痛感覺。
大皰性類天皰瘡臨床具有特徵性表現,主要在四肢出現皰壁較厚水皰、大皰或紫紅色血皰,可導致患者出現劇烈瘙癢症狀。在其他位置及出現水皰早期,可觀察到紅斑或腫脹性紅斑,早期類天皰瘡與溼疹較難鑑別。部分類天皰瘡可表現為較深皮膚或真皮結節,通常大皰性類天皰 瘡具有多種皮膚表現,一旦出現典型紅斑、水皰及大皰,伴有劇烈瘙癢時,則需高度懷疑大皰性類天皰瘡可能。相比尋常型天皰瘡,其口腔黏膜損害較少,約佔20%-30%,且口腔糜爛損害相對更深,類似口腔潰瘍,可導致吞嚥困難。
大皰性類天皰瘡早期表現為較小丘疹或丘皰疹,水皰不明顯,所以在多數情況下與溼疹較難鑑別。若患者偶爾出現較大水皰,通過檢測血常規,可檢測出嗜酸細胞明顯升高,則懷疑類天皰瘡可能。需要患者到醫院進行皮膚病理及免疫熒光檢查,或BP180自身抗體檢查,以便排除大皰性類天皰瘡可能。由於大皰性類天皰瘡屬於自身免疫性皰病,需要與天皰瘡亞型進行鑑別,如皰疹樣天皰瘡,亦可以表現為紅斑基礎上環狀緊張水皰。對於老年患者,若嗜酸細胞明顯升高,且BP180抗體呈陽性,即可確診為大皰型類天皰瘡。
大皰性類天皰瘡如何治療取決於患者自身情況。由於老年人群基礎疾病相對較多,包括高血壓、糖尿病、腦血管意外或骨質疏鬆等,且較多老年性疾病具有激素使用絕對禁忌症或相對禁忌症,因此大皰性類天皰瘡主要累及老年人群。若患者存在肝腎功能異常,則不適合使用四環素類藥物 ,可使用中等劑量激素或聯合免疫抑制劑治療;對於健康人群,通常使用聯合治療方案,通過四環素類藥物,如多西環素或米諾環素,與小劑量潑尼松激素或其他類型激素聯合治療,一般可得到長期有效控制。大皰性類天皰瘡通常能夠在2-3年左右達到臨床治癒。
大皰性類天皰瘡相對尋常型天皰瘡較輕微,故病程相對較短,通過規範治療及逐步減量治療方案,一般可在2-3年左右,甚至更短時間內達到臨床治癒。大皰性類天皰瘡主要侵犯老年人群,由於老年患者具有較多基礎性疾病,且長期使用藥物,使用大皰性類天皰瘡治療藥物後,可能出現多種不 良反應,甚至危及生命。因此治療時需改善患者預後,根據患者基礎情況及初始使用藥物情況,決定更為安全的治療方案。在治療期間,應監測BP180自身抗體水平,或通過血常規檢測,幫助判斷病情控制程度,規範、緩慢減藥。
天皰瘡治療手段,目前經歷了若干階段。在上世紀五六十年代前,由於激素未廣泛使用,以及人類對自身免疫病了解較少,因此治療手段非常有限,死亡率較高;自五六十年代以後,甚至到21世紀初,主要通過激素或免疫抑制劑方法進行治療;隨著近20年科技發展,新型藥物開始出現在臨床治 療過程中,利妥昔單抗等生物製劑廣泛應用於自身免疫性疾病,能夠縮短天皰瘡治療週期,減少激素使用總劑量,利於改善患者治療反應及預後。
家族性良性天皰瘡是遺傳性的皮膚病,大概2/3的患者有家族史,無明顯性別差異,病情特點是夏季加重,冬季減輕。臨床表現為在腋窩、腹股溝、四肢的屈側、頸周等皮膚皺褶部位出現紅斑、糜爛面,甚至出現水皰、結痂等。因為是遺傳性皮膚病,所以沒有辦法根治,目前臨床上主要是對症治 療,儘量減輕感染,改善症狀,減輕患者的痛苦。
家族性良性天皰瘡,好發於皮膚的皺褶部位,即平時容易受摩擦的部位,如腋窩、腹股溝、頸部周圍、四肢的屈側等。主要有以下症狀:首先表現為紅斑、糜爛,特別容易破損,之後可出現水皰、結痂,一般較少出現非常多且非常明顯的水皰。由於易繼發細菌感染,所以往往可出現惡臭味 。一般對身體無特別大的影響,但在夏季多發,且夏季的症狀重於冬季的症狀。
家族性良性天皰瘡是良性的皮膚病,其病程偏良性,對身體無較大影響。但因為是遺傳性疾病,故無法治癒。由於其發病部位在皺褶部位,即易出汗,較潮溼的部位,且在夏天加重。患者易繼發細菌或真菌的感染,伴發真菌感染導致體癬、股癬,或出現細菌感染等症狀。患者可出現疼痛、 瘙癢等不適感,主要是對患者日常生活、人際交往造成一定影響。
天皰瘡的治療週期較長,需要患者與醫生共同配合進行治療,首先應遵醫囑,使用糖皮質激素或免疫製劑控制病情發展,當出現治療的副反應或症狀短時間內減輕時,避免隨意減少藥物用量,否則病情易反覆。在用藥過程中,患者應及時向醫生反饋出現的副反應,監測血糖 、血壓、大便性狀等,並及時與醫生溝通,醫生會根據患者主訴,調整藥物種類和劑量。