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家族性慢性良性天皰瘡不同於傳統意義的自身免疫性天皰瘡,兩者發病機制、病程特點及治療方式均有顯著區別。家族性慢性良性天皰瘡是基因遺傳病,由細胞內ATP酶出現突變引起功能缺乏,導致高爾基體內鈣離子相對減少,細胞間粘附出現棘層松 解現象,其臨床表現類似於天皰瘡,在間擦位置出現少量潮溼糜爛面的鬆弛性水皰。另外,應進行對症治療,需保持局部環境乾燥,若出現感染或異味應及時使用抗生素軟膏,甚至口服抗生素製劑,皮膚磨削術可將發病程度降至最低。
落葉型天皰瘡患者身上不一定有異味,一旦出現異味,應高度警惕,可能合併皮膚感染。落葉型天皰瘡全身覆蓋落葉般痂屑,未被剝除時可定植大量細菌,特別是金黃色葡萄球菌,增殖後出現皮膚感染併產生異味。另外,若感染未得到有效控制,由表皮糜爛面進入血液循環可能引起全身感染,應及 時到醫院診治,醫生根據細菌藥敏結果及時應用抗生素,同時行激素、免疫抑制劑規範化治療。
幼年型類天皰瘡又稱為兒童型類天皰瘡,類天皰瘡高發年齡為60歲以上老年人及幼兒。若兒童軀幹及頭面部,尤其四肢出現腫脹性紅斑,並出現緊張且不易破損的紫紅色水皰,患兒主訴瘙癢劇烈並不斷搔抓時,高度懷疑為兒童型類天皰瘡,應及時到醫院行病理檢查及免疫熒光檢查。線狀IgA型大皰性皮膚病的表現類似於幼年型天皰瘡,但治療藥物上略有不同,可檢查BP180自身抗體協助診斷。
若幼年型類天皰瘡的病情不嚴重且只侷限在某些位置,可考慮外用糖皮質激素藥膏,皮損面積較大則選擇激素類口服制劑,激素用量不宜過大且時間不宜過長,否則除常見不良反應外,還會影響幼兒生長發育,一旦病情被控制應及時選擇替代藥,並爭取在2年內治癒。藥物治療除環孢素損害較輕外 ,多數免疫抑制劑均不適合供兒童使用,另外非激素、非免疫抑制劑類藥物,如氨苯碸、柳氮磺吡啶,適用部分幼年型類天皰瘡,可在醫生指導下選用。
增殖型天皰瘡可分為重型(neumann型)與輕型(Hallopeau型),糜爛較明顯時疼痛感類似於尋常型天皰瘡,若慢性皮疹明顯增殖,可出現瘙癢。另外,增殖型天皰瘡皮疹相對特殊,因難以辨識易被誤診,如真菌、病毒感染性疾病或皮膚腫瘤增生性疾病,可模擬增殖型天皰瘡的表現。當發現增殖型斑塊異常潮 溼,應警惕存在增殖型天皰瘡,需到皮膚科行活檢及免疫熒光學檢查,確定其是否為增殖型天皰瘡。
天皰瘡患者應該避免搔抓皮膚,由於患者皮膚脆性增加,角質形成細胞之間粘附功能相對減弱。稍有外力作用,則容易引起鬆弛性水皰和糜爛。增殖型天皰瘡,由於皮疹相對肥厚,因此難免會被抓破,主要通過外用莫匹羅星軟膏、夫西地酸等抗感染藥膏塗抹破損部位,防止出現繼 發性感染。另外無需過多調整口服藥物劑量,由於皮損局部出現增殖,對於藥物治療反應會有抵抗,在控制病情方面,增殖型皮損治療時間相比一般尋常型天皰瘡較長。故治療反應起效時間相對較晚,但其治療預後相比普通尋常型天皰瘡較好。
紅斑型天皰瘡屬於天皰瘡較輕亞型,由於免疫功能紊亂,及遺傳易感因素,患者體內產生橋粒芯蛋白1抗體,主要攻擊分佈在皮膚相對錶淺位置的橋粒芯蛋白1,因此導致出現易破損細小水皰,而後出現粘著性痂屑。通常紅斑型天皰瘡口腔受累較少,全身範圍表皮剝脫現象較少。但紅斑型天皰瘡早期治療反應相對緩慢,對於藥物抵抗相比尋常型天皰瘡較強,所以控制病情相對需要更長時間。
紅斑型天皰瘡復發概率與尋常型天皰瘡並無顯著性差異。因為屬於天皰瘡較輕亞型,所以控制病情後,通過規範性診治,一般不會出現明顯復發。期間可能表現病情波動,即小範圍出現少量皮疹,使用外用藥物能夠在一週左右自愈,通常無需調整口服藥物劑量。紅斑型天皰瘡在早期控制病 情時,相比尋常型天皰瘡皮損乾涸、癒合時間略慢,但其治療預後相對較好。在治療期間需注意防曬,避免加重病情或導致復發。