天皰瘡相關醫療知識與健康資訊

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天皰瘡的治療

天皰瘡屬於自身免疫相關性大皰性皮膚病,其治療首選糖皮質激素。經過正規的糖皮質激素治療,多數患者在2-4年左右可以停藥。部分患者停藥後會出現復發的現象,就需要終生應用激素來維持治療。眾所周知激素是一把雙刃劍,起治療的作用的同時會產生副作用,所以天皰瘡的患者在臨床上存在一定的死亡率。在系統性的糖皮質激素應用之前,天皰瘡通常是一個致死性疾病,五年生存率很低,但是激素和免疫抑制劑出現以後,其生存率普遍提高,臨床致死率降低至10%-20%左右,且其致死率多數是由於治療過程中出現併發症,如嚴重的感染、敗血症等。

天皰瘡和類天皰瘡如何鑑別

天皰瘡和類天皰瘡均屬於自身免疫相關的大皰性皮膚病,臨床表現都可出現水皰、大皰等改變,但是兩者區別很大,具體區別如下:

什麼是天皰瘡

天皰瘡是一種累及到皮膚黏膜的自身免疫性的大皰性疾病,臨床分型包括尋常型天皰瘡、增殖型天皰瘡、紅斑型天皰瘡、落葉型天皰瘡,其中尋常型、增殖型天皰瘡臨床症狀較重,紅斑型、落葉型天皰瘡較為良性。天皰瘡是一類危害極大的疾病,如果未能明確診斷,延誤治療,致死率非常高。經過臨床明確診斷後,應用激素及免疫抑制劑進行治療,多數患者經過2-4年的時間可以完全治癒。部分患者擔心激素的副作用,出現自行或過早停用激素的現象,反而容易導致病情的加重,延誤治療,引起患者死亡率明顯增高。天皰瘡的治療是一個漫長的過程,需要早期足量的應用激素,之後規律減量,一直到後期維持劑量,大約需要2-4年,同時需要患者和醫生良好的配合,定期複診,防止治療過程中出現藥物的不良反應,及時處理,以利於患者的恢復。

天皰瘡與類天皰瘡區別

天皰瘡和類天皰瘡雖然都屬於自身免疫性大皰病,但是由於抗體的不同,在臨床上還是差別蠻大的,具體如下:

天皰瘡分型

天皰瘡是一個挺少見的自身免疫性皮膚病,但是非常嚴重。在皮膚科專業上把天皰瘡主要分為幾大類型,主要包括:1、尋常型天皰瘡:尋常天皰瘡裡頭又有兩個,一個叫普通尋常型天皰瘡,還有一種特殊的類型叫增殖型天皰瘡,這兩種都屬於尋常天皰瘡;2、落葉型天皰瘡:分兩種,一個是比較輕的紅斑型天皰瘡,還有一個是非常重的全身都有皮疹的落葉型天皰瘡。這兩大類型是最常見的天皰瘡類型;3、其他:皰疹樣天皰瘡。很少見的類型,跟天皰瘡不太像,而臨床上長得很像類天皰瘡,但是如果通過一些更細微的檢查,比如病理或免疫學檢查發現實際上是天皰瘡,就叫皰疹樣天皰瘡。還有更少見的天皰瘡狀態是非常嚴重的天皰瘡,叫做副腫瘤性天皰瘡,這個天皰瘡是由於體內有腫瘤,比如白血病、淋巴瘤、Castleman腫瘤、胸腺瘤等,導致了皮膚是一種天皰瘡的改變。還有一種更少見的天皰瘡叫IgA天皰瘡,非常非常少見。

天皰瘡症狀

最常見的天皰瘡表現,叫做皮膚黏膜出現鬆弛的水皰、大皰和糜爛。因為天皰瘡有不同的類型,不同類型的表現有所差別。發生率最高的天皰瘡是尋常型天皰瘡,而尋常型天皰瘡最常見的症狀,最早不是皮膚有問題,而是口腔有問題,會出現口腔黏膜糜爛、潰瘍,所以這些患者往往都說是不是長口瘡了,或者要去口腔醫院先看一看,或到口腔科去看看是不是口腔病,但實際上可能就是尋常天皰瘡的早期表現。如果有口腔問題的時候沒有發現,再耽誤一段時間很可能皮膚上就會出現水皰、大皰和糜爛。如果說是紅斑型天皰瘡就不一樣了,很可能患者看到的是臉上或者頭上最先發生或者前胸、後背,出了一些紅的疹子,然後紅色疹子上面有很厚很厚的皮在上面,並沒有看到水皰和大皰,這是紅斑型天皰瘡。紅斑型天皰瘡在早期的時候非常容易誤診,比如誤診成皮炎、銀屑病。如果是皰疹樣天皰瘡見到的都是一些很小、非常癢的水皰,而且還不容易破,很像類天皰瘡,所以不同的病人不太一樣。

初期天皰瘡能治好嗎

目前來講不管是國內還是國外,對於天皰瘡很有信心說大多數天皰瘡患者是可以治癒的,尤其是天皰瘡如果能夠早期診斷、早期治療,當病情非常輕的時候就給予有效的治療效果應該是不錯的。天皰瘡目前來講,效果不好往往是由於在早期的時候並沒有診斷出來,一直當其它病來治療而耽誤了病情,病情發展得很重,這時候患者的一般狀況比較差,可能會影響治療。還有一個很重要的原因就是患者或者醫生對這個病並不是非常的理解,因為這個病雖然能治癒,但是需要很長的時間,要幾年的時間,比如3-5年的時間來逐漸治療,才能把這個病控制得非常的好。而醫生或者是患者,當用藥以後皮疹完全消失了就趕快停藥、趕快減藥,這時候就會使得病情復發,如果反反覆覆的病情復發,就會使得療效越來越差,所以對於天皰瘡的治療大家要有信心,但是還要有耐心、有恆心,才能夠把這個病控制得非常好。

尋常型天皰瘡傳染嗎

不僅僅是尋常型天皰瘡,應該說所有類型的天皰瘡都沒有傳染性,所以大家不用擔心這個問題。不管是尋常型、紅斑型、皰疹樣型天皰瘡,甚至是非常嚴重的副腫瘤型天皰瘡都沒有傳染性。但是因為天皰瘡本身會造成皮膚的破潰,如果破潰的皮膚沒有護理好、沒有控制好,在破潰的皮膚上面是可以繼發細菌感染的。最常見的細菌感染,比如金黃色葡萄球菌感染可以繼發,這時候天皰瘡的皮損上面就會出現膿液,這些膿液裡頭很可能有大量的微生物存在,這些有大量微生物的膿液,如果沾到了一些破損皮膚表面,有可能會使得這些破損的皮膚表面同樣也感染上微生物,也可能就有一定的所謂傳染性,但是並不是醫學意義上的具有傳染性。

紅斑型天皰瘡的原因

紅斑型天皰瘡的直接原因是由於患者的血清裡有一種很特殊的抗體叫做抗橋粒芯蛋白1抗體,這種抗體可以直接攻擊在表皮裡的橋粒芯蛋白1這個連接表皮的重要結構,由於這個重要的結構被這種抗體所攻擊,所以表皮細胞之間分開了,形成了表皮內的水皰,於是在臨床上就可以導致紅斑型天皰瘡那樣的紅斑,上面有很薄的水皰、糜爛、漿痂的存在。紅斑型天皰瘡的患者除了有橋粒芯蛋白1的抗體以外,有一些紅斑型天皰瘡的病人的血裡頭還能夠檢測到抗核抗體,這是跟紅斑狼瘡相關的一種自身抗體。如果紅斑型天皰瘡的患者有抗核抗體的存在,很可能紅斑型天皰瘡的患者日曬以後紅斑的皮損會加重,它有一定的所謂的光敏性問題,這是一個直接原因。有人會提出身體裡為什麼就會產生這樣的一種特殊抗體。實際最根本的原因並不是非常清楚,但是在臨床工作中有所體會,患者比如治療的很好情況下病情又復發了,血裡頭的抗體又升上來了,問他原因,精神因素是一個非常大的原因,病人勞累、睡眠不好、情緒不佳等等都可能會造成抗體的增高,日曬本身也可能會造成病情的加重。

落葉型天皰瘡怎樣治療

落葉型天皰瘡的面積非常的大,全身大概要80%-90%的面積都有皮損,是一種非常重症的天皰瘡。對這樣重症的天皰瘡需要非常積極的治療,通常情況下會選擇比較大劑量的激素或者是免疫抑制劑治療,有的時候甚至還可能會用激素衝擊或者免疫抑制劑衝擊來治療。大面積的皮膚破損,大量的皮屑和滲出物使得患者非常容易感染,而且營養、水電解質的丟失非常嚴重,所以在系統治療的同時,患者的換藥以及營養補充也非常重要,比如有低蛋白血癥要給他補充蛋白,有電解質紊亂要糾正電解質的紊亂等等,這些支持療法也非常非常重要。除了傳統的激素免疫抑制劑的治療以外,如果患者條件許可,可以選擇現在比較新型的一些治療方案,比如生物製劑方法,在天皰瘡裡頭用的最成熟的生物製劑是美羅華,就是CD20單克隆抗體治療,用它來治療一些比較重症的落葉型天皰瘡患者。除了生物製劑以外,有一些醫生也會用血漿置換方法來使得患者的皮損得到控制。如果有條件,用這些激素免疫製劑或者生物製劑的同時,如果能給病人用一段時間的大劑量丙種球蛋白,不僅僅能夠控制病情而且能夠防止這些藥物因素引起的一些感染風險。

天皰瘡是什麼病

天皰瘡由免疫功能紊亂時自身抗體破壞蛋白結構,導致皮膚及黏膜受損,屬重症自身免疫性皮膚病,主要表現為皮膚、黏膜出現鬆弛性水皰,破潰後形成鮮紅糜爛面,且較疼痛,導致進食困難。

天皰瘡是怎麼引起的

天皰瘡是免疫功能紊亂與遺傳因素導致的重症自身免疫性皮膚病,其自身抗體攻擊自身抗原,破壞皮膚及黏膜橋連結構,增加皮膚脆性而出現糜爛和水皰。若患者出現橋粒芯蛋白3抗體,則表現為口腔黏膜受損,稱為尋常型天皰瘡;若患者出現橋粒芯蛋白3抗體與橋粒芯蛋白1抗體,則發展為皮膚與黏膜均受累的尋常型天皰瘡;若患者僅出現抗橋粒芯蛋白1抗體,則主要引起皮膚水皰或糜爛,稱為落葉型天皰瘡;此外,紅斑型天皰瘡為較輕的亞型天皰瘡。

天皰瘡傳染嗎

天皰瘡無傳染性,但接觸者需注重環境衛生。天皰瘡並非病原微生物所致,屬自身免疫功能紊亂性疾病,接觸患者時不會被感染,但皮損未痊癒的天皰瘡患者,非潔淨環境下易被細菌、病毒或其他微生物感染,可出現併發症或導致病情加重。另外,多數天皰瘡患者需服用糖皮質激素或免疫抑制劑,導致患者免疫功能低下,若存在感冒病毒或其他病原體,或處於人多嘈雜的環境,患者易出現嚴重感染,甚至可能危及生命。

天皰瘡患者能活幾年

有報道指出多數未及時治療的天皰瘡患者,五年內病死率較高,隨著糖皮質激素、免疫抑制劑和新型生物製劑的廣泛應用,天皰瘡病死率逐漸降低,多數患者經過規範治療可長期生存,並有望在3-5年內治癒。而基礎疾病較多且皮疹廣泛的天皰瘡患者,加大激素劑量或聯合多種免疫抑制藥控制病情時,易導致危及性命的嚴重不良反應,因此天皰瘡患者必須到規範的診治中心,在專科醫生診治下,將不良反應降到最低,並爭取幾年內治好疾病。

天皰瘡能治好嗎

隨著糖皮質激素、免疫抑制劑及新型生物製劑的運用,若天皰瘡患者治療過程中未發生嚴重不良反應,3-5年內可達到臨床治癒。