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原發性膽汁性膽管炎，如果早期治療，熊去氧膽酸每天每公斤體重13-15mg，對60%-70%的病人效果好，預後良好，所需要的治療就是熊去氧膽酸藥物的經濟費用。如果不及時治療，病人一般在4-6年發生肝硬化，一旦發生肝硬化，就會出現肝功能減退和門靜脈高壓臨床表現，特別是門靜脈高 壓會引起食道胃底靜脈曲張，這種食道胃底靜脈曲張會引起消化道大出血，一旦發生消化道大出血，就會危及生命。在我們醫院，出現上消化道大出血，要及時對病人進行胃鏡下止血治療，除上消化道大出血以外，門靜脈高壓還會出現頑固性腹水。出現腹水以後，如果有感染，要用抗生素和利尿劑長期維持治療，要降低門靜脈壓力，減少腹水形成。一旦出現肝腎綜合徵，要用到特利加壓素或者人工肝支持治療。
膽管發炎往往是由於梗阻引起，還有膽總管下端原發性功能不好，或曾經做過ERCP，破壞膽總管下端以後會引起反流，如果通暢反流則情況較好。由於膽管損傷或者由於膽腸進行吻合，吻合以後腸道液體很容易到膽管，引起膽管炎。如果患者大便秘結，腸道經常反流，容易引起膽管炎；如果吃東西很雜，如高蛋白容易腐爛，也容易引起細菌繁殖；抵抗力不好也容易出現感染。
原發性膽汁性膽管炎起病早期可以沒有症狀，非常非常隱秘，但是如果到醫院去做檢查，抗線粒體抗體陽性，基本就能夠診斷，病人可以沒有任何症狀，但是肝功能檢測表現為鹼性磷酸酶和γ-GT升高。這個時候的治療主要是熊去氧膽酸，熊去氧膽酸對60%-70% 病人有效。熊去氧膽酸治療如果沒有效果，可以嘗試加用激素布地奈德，或者貝特類苯扎貝特，總之治療有效，鹼性磷酸酶和γ-GT可長期正常。但英國研究發現，如果原發性膽汁性膽管炎的病人鹼性磷酸酶和γ-GT長期正常，壽命和正常人壽命基本一致。
膽管閉鎖術後發熱分兩種情況，即與膽管閉鎖手術有關或無關。術後發熱且患兒出現其它症狀，比如大便顏色變淺、黃疸加重，則主要考慮可能是膽道閉鎖術後常見併發症，稱之為反流性膽管炎，應立即到醫院接受抗感染治療，而且必須為正規抗感染治療。再就是發熱與原發病無關，比如感冒、鼻炎、上呼吸道感染、肺炎等一系列情況，如果是此類發熱，根據具體情況。如果是一般病毒感染、發燒、傷風，直接用藥物對症治療即可，吃點退燒藥，不需要其它特殊治療。
化膿性膽管炎可以治癒，前提是患者需及時治療。如果任其發展造成重症化膿性膽管炎，後果較為嚴重甚至會危及生命。一般化膿性膽管炎治療先選擇非手術治療，包括消炎、保肝、抑酸、解痙、止痛等一系列方法，同時觀察患者生命體徵變化。同時進一步 通過核磁、CT等明確有無膽總管結石、胰腺炎存在，選擇合適手術時機，防止病情進一步進展。
T管引流是否需定時沖洗，以往有部分醫生認為需沖洗，但現在已公認T管引流無需定時沖洗。因術後在膽管內留置T管，肝臟每日產生的膽汁200-400ml通過T管引流到體外，膽汁是在T管內流動，實際上本身就有一個沖洗的作用，俗話說流水不腐，戶樞不蠹，相當於解釋了此問題。T管內膽汁本身是在流動，無需沖洗。通 常而言，除非T管內觀察到有膿性分泌物或較多沉澱，本來T管引流很通暢，突然無物質引流出來。如出現此種情況，可進行一個診斷性的沖洗。
急性梗阻性化膿性膽管炎的臨床表現包括腹痛、寒戰、發熱、黃疸，嚴重者會出現少尿、感染中毒性休克、血壓下降、四肢皮膚溼冷，甚至昏迷。膽管結石導致的急性膽道梗阻，合併細菌感染會出現上述臨床表現。
膽管炎性狹窄大部分是由膽管炎症引起，如膽管結石或者蛔蟲症。原發性膽管炎或不明原因的膽管炎較少見，但是原發性的炎症也存在，如硬化性膽管炎或者原發性自身免疫問題引起的膽管炎，均會損傷膽道壁黏膜，損傷修復後會產生瘢痕，瘢痕硬化，膽管不再通暢，繼而引起膽管炎性狹窄。膽管炎性狹窄需要與腫瘤引起的狹窄進行區分。