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原發性膽汁性膽管炎在疾病初期沒有任何臨床表現，只表現為鹼性磷酸酶和γ-GT升高，這時候可以正常生活。如果不及時治療，進展到肝硬化階段，出現門靜脈高壓臨床表現，會表現為食管胃底靜脈曲張、腹水形成和尿量減少，特別是食 管胃底靜脈如果發生曲張，強調病人只能進流食，硬的食物會使曲張食管胃底靜脈破裂，造成致命性上消化道大出血。如果出現腹水，要限制鹽和水入量，氯化鈉入量每天限制在5g以內，飲水量1500-2000ml左右。強調出入量平衡，喝進去多少水，要尿出來多少，如果尿不出來，要加用利尿劑。
進行ERCP時經常會放置膽管支架，膽管支架現在分為金屬性支架和塑料性支架。一些病人明確腫瘤後，特別是胰頭癌、膽管癌、膽管下端癌、肝門部膽管癌等晚期腫瘤，沒有根治性手術指徵，或者手術風險比較大時，為減輕患者黃疸，改善肝功能，減輕膽道感染時，往往會進行支架植入術，放置金屬性支架。支架植入術是個有創操作，可出現併發症，主要有以下幾點：
急性梗阻性化膿性膽管炎臨床常表現為起病急，患者症狀、體徵等發展較為迅速，出現腹痛、發熱、黃疸等基礎症狀後，可迅速出現血壓下降、神志淡漠。此外，患者血象極高，可出現全身敗血症，肝、腎等多個臟器功能出現損害，凝血機制遭到破壞，甚至可伴有膽道出血。急性梗阻性化膿性膽管炎嚴重者可危及生命，一旦發生該病，患者需立即進行急診手術。
膽管炎性狹窄的確診必須先排除結石性、蛔蟲性或者腫瘤性狹窄。膽管炎性狹窄的治療方法包括內鏡治療或者非手術治療，目前包括經皮肝穿刺膽道內支架植入術或者從內鏡、十二指腸鏡底下逆行膽管造影后放置支架，效果均較好。因此，一旦考慮是非腫瘤性或者非結石性 的膽管炎性狹窄，多數採用介入治療或者內鏡治療。需強調的是必須排除腫瘤性原因，因為一旦考慮腫瘤，需要做根治性切除。
膽管引流管臨床上最常見的是T管。T管放置目是減少術後膽漏，為經T管竇道取石做好二期手術準備。放置T管能減少十二指腸下端梗阻，減輕Oddis括約肌水腫，減少術後膽管炎發作。T管留置時間理論上至少2周，即14天，臨床根據病人具體情況決定。如果病人是老年人，營養狀態比較差，需要放1個月，甚至到3個月。目前臨床實驗表明，一部分病人在結石術中明確結石已取乾淨，術中膽道壓力高時，可以做膽管一期縫合手術，避免患者留置T管。
膽管引流管一般是在手術後放在膽管引流。若無引流液則需鑑別原因，如進行膽管結石的取石手術、探查手術，雖然放置了T管，但結石可能並沒有取淨，小的結石堵住了膽管；此外手術中可能存在出血，雖然血是液體，但是到了膽管以後可能變成血凝塊，而這種血凝塊也可以堵塞膽道 引流管；如果當時放置T管的位置很好，但隨著術後體位的變化，T管位置改變，扭曲以後可能折成死角，導致管道本身被堵住。如果膽管引流時放置了鼻膽管，隨著腸道的蠕動，鼻膽管在腸管裡邊發生扭轉、打結以後可能會完全閉塞，所以引流的效果並不理想。因此一定要明確原因並進行鑑別，患者需要進行CT、腹部超聲檢查，明確由何種原因引起，甚至通過內鏡檢查管道到底是何處扭曲。並需根據不同的原因進行處理，若由血凝塊或結石引起，則可能要加壓推入生理鹽水清理堵塞或放置導絲進行清理，若效果並不理想則可能需要更換新的引流管。並採取不同的手段處理膽管引流不暢的原因，分析原因從而進行不同的處理。
原發性膽汁性肝硬化最多見於45歲以上女性患者，發病男女比例是9:1。原發性膽汁性肝硬化發病原因主要在基因背景基礎上，環境因素和化學因素、感染因素誘發疾病。所以這個疾病有一定遺傳背景，有時候能夠檢測到B27基因可能有關，在這個基因背景 基礎上，如果有環境因素、免疫因素和化學因素，可以把這個病激發出來。最常見的發病人群是45歲以上女性患者，可能與雌激素減低有關係。有的發病和吃中藥或者亂用藥物有關係，有的時候化學物質，比如化妝品、指甲油，也會誘發。
原發性膽汁性膽管炎進展到肝硬化第四期，與一般肝硬化病人表現一樣。肝硬化症狀主要表現為肝功能減退和門靜脈高壓兩組症狀。肝功能減退主要表現右上腹不適、消化不良、牙齦出血和皮膚黏膜出血點、止血功能異常。門靜脈高壓主要是門靜脈壓力升高 ，可以出現腹水和食道胃底靜脈曲張，有的病人門靜脈高壓還會出現腎臟供血減少，甚至肝腎綜合徵。進展嚴重的病人還會出現肝性腦病、慢加急性肝衰竭、急性肝衰竭等臨床表現。