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脊髓拴系綜合徵的別名叫做脊髓拴系,一般情況下是見於脊柱裂的患者,當然如果在脊柱手術之後或是脊柱外傷之後造成的組織纖維黏連,也可能會發生脊髓拴系綜合徵,它主要引起的症狀就是腰背部的疼痛、雙下肢的功能障礙、麻木無力的情況以及大小便失禁等一些情況。
脊髓空洞症是一種緩慢進行性脊髓退行性病變,在致病原因的影響下,使脊髓中央管擴大或形成管狀空腔,在空洞周圍常有神經膠質增生。 其治療以手術為主: 1、有腦積水並顱內壓增高者,先行側腦室-腹腔分流術; 2、採用顱後窩枕下減壓術,根據小腦扁桃體下疝情況決定打開椎板的範圍,切開硬腦膜,在手術顯微鏡下進行治療,緩解脊髓積水狀態,如小腦扁桃體疝明顯,可在軟膜下切除部分扁桃體,其後行寰-枕部硬腦膜減張修補; 3、對無明顯寰枕骨畸形及小腦扁桃體下疝者,可於病變相應部位行椎管內探查及空洞-蛛網膜下腔分流術。在術前,早期病人症狀比較侷限和輕微,而晚期病人多有肢體功能障礙,應給予生活護理,按摩局部皮膚,活動肢體。在術後,給病人翻身時要呈直線。嚴密觀察四肢活動情況,注意觀察感覺平面,警惕發生脊髓血腫。高頸位的脊髓空洞,應給病人戴頸託。且術後要注意併發症及防治,必要時脫水及糖皮質激素治療。肢體活動障礙者加強被動活動 等。 因病程階段之間可以間隔數年,因此,一定要早期診斷行手術治療。
脊髓空洞症是一種緩慢進行性脊髓退行性病變,在致病原因的影響下,使脊髓中央管擴大或形成管狀空腔,在空洞周圍常有神經膠質增生。 其發病年齡通常為20-30歲,偶爾會發生於兒童期或成年以後。病程進展緩慢,最早出現的症狀常呈階段性分佈,首先影響上肢。當空洞逐漸擴大時,由於壓力或膠質增生的作用,脊髓長束也被累及,在空洞水平以下出現傳導束功能障礙。主要的臨床表現有: 1、感覺異常:空洞位於脊髓頸段、胸上段,會出現單側上肢與上胸段的節段性感覺障礙,如單側的痛覺、溫覺障礙,如病變侵及前聯合時可有雙側的手部、臂部尺側或一部分頸部、胸部的痛、溫覺喪失,而觸覺以及深感覺完整或相對正常,稱為分離性感覺障礙。患者常會在發生灼傷或刺、割傷後才發現痛、溫覺的缺損。 2、運動障礙:頸胸段脊髓空洞出現一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓,表現為肌無力、肌張力下降,尤其以手部小肌肉、骨間肌萎縮最為明顯,嚴重者會呈爪形手畸形,且可有“肉跳”(肌束震顫)。一側或兩側的下肢發生上運動神經元性部分癱瘓、肌張力增高。 3、自主神經損害症狀:空洞累及脊髓側角的交感神經脊髓中樞出現霍納綜合徵(頸交感神經麻痺綜合徵),病變相應節段肢體與軀幹皮膚少汗,溫度降低,指端、指甲角化過度、萎縮,失去光澤。由於通溫覺喪失,易發生燙傷與損傷。且關節的痛覺消失會引起關節磨損、萎縮和畸形。晚期病人會出現大小便障礙。 成年期發病,其他先天性缺陷的存在節段性分佈的分離性感覺障礙,手部及上肢的肌肉萎縮等都是本病的特徵,其進一步診斷需要依靠相應的CT及MRI檢查。
脊髓空洞症患者,在日常生活和飲食方面,與普通人群沒有明顯差異。當秋天天氣比較乾燥的時候,在飲食方面可以儘量的多喝溫開水、在食物中增加滋陰、養肺類的水果,可以多吃梨、蘋果、香蕉、喝百合粥等方法,都有助於 減輕秋燥。還要避免或者儘可能減少食用增加秋燥類的食物,比如辣椒或者辛辣刺激的食物,同時提倡食用比較清淡的食物,儘量少食用油炸和過於油膩、肥厚的食物。均衡飲食有助於改善患者整體秋燥的情況。及時的補充新鮮蔬菜,對於緩解患者秋燥也有所幫助。
頸椎脊髓空洞症一般來說,是一種緩慢進展的進行性發展疾病,很少會由於脊髓空洞症在短時間內危及患者生命,因此脊髓空洞症不是一種致死性疾病,但少數的脊髓空洞症患者由於脊髓空洞向頭髮展累及延髓,這時患者易出現吞嚥困難、聲音嘶啞,進食時可能造成窒息,危及生命。另外部分患 者由於空洞向頭髮展累及延髓的心跳、呼吸中樞,也可能對患者的生命造成威脅。
脊髓空洞症可以很好的進行治療,脊髓空洞症本身並不是一種獨立的疾病,可以見於很多種情況。例如小腦扁桃體下疝畸形,可以引起頸髓和胸髓的脊髓空洞症;脊髓髓內的室管膜瘤,可以引起頭端和尾端的脊髓空洞症;脊髓栓系可以引起脊髓圓錐的脊髓空洞症;其他如脊髓外傷、脊髓梗死等情況, 都可以引起脊髓空洞症。
脊髓空洞症患者由於自身病變的一些特殊情況,尤其是部分脊髓空洞症患者,常出現痛覺和溫度覺的消失,同時還可能由於脊髓空洞向頭端發展累及延髓,出現吞嚥困難、飲水嗆咳等症狀,對於出現這些情況的患者,在飲食方面需要特別注意以下幾點:
小腦扁桃體下疝伴有脊髓空洞症,是臨床上比較常見的緩慢進展性疾病。如果已經合併明顯的脊髓空洞症,則病情比較嚴重。但是該病一般是緩慢進展的疾病,因此不會在很短的時間內,直接對患者造成危及生命的風險。
小腦扁桃體下疝脊髓空洞症,是一種緩慢進行性發展的疾病,一般不會在短時間內危及患者生命。大部分小腦扁桃體下疝脊髓空洞症的患者,可以存活達幾年,乃至幾十年之久。主要取決於小腦扁桃體下疝和脊髓空洞症的嚴重程度,以及患者神經功能障礙的程度。對於一般的小腦扁桃體下疝脊髓空洞症的患者,主要表現為頸枕部的疼痛,在咳嗽、打噴嚏、用力大便時常會出現疼痛,同時隨著脊髓空洞的進展,可能會出現脊髓空洞階段對應的肢體、軀幹部位的疼痛覺和溫度覺消失,在此基礎上患者比較容易發生凍傷和燙傷。
手術分流是治療脊椎空洞症的一個比較常用的方法,但是脊髓空洞症的治療方法比較多,具體選用何種治療方法主要取決於脊髓空洞的原因。由於外傷、炎症或者其他因素導致空洞,如果沒有明確需要去除的原因,可以對空洞進行分流手術。空洞的分流手術可以將脊髓空洞分流到椎管的蛛網膜下腔,也可以根據就近的位置分流,比如胸段的脊髓空洞可以分流到蛛網膜下腔或者胸腔,腰段的脊髓空洞也可以分流到相應的蛛網膜下腔。
一般脊髓空洞症的發展較緩慢,症狀也不是特別嚴重,多數不影響壽命,患者的存活時間與正常人相似。如果脊髓空洞症發展比較嚴重,在中晚期也可能會影響壽命,尤其是部分脊髓空洞症的患者,空洞向上方發展,可能會累及到延髓,引起聲音嘶啞、吞嚥困難,甚至飲水嗆咳,從而引起窒息,危及病人的生命。