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胃腸道間質瘤手術後危險係數低的可以活5年以上,胃腸道間質瘤在進行手術前需要進行術前評估,判斷病情是否危險。病情十分危險的患者不建議進行手術,這類患者的生存時間不超過一年。部分患者的病情惡化程度比較低,這類患者可以選擇手術治療,術後存活的年限與患者腫瘤切除的大小有直接關係。
胃腸道的間質瘤有一定的遺傳背景,但是並不等於父母患胃腸間質瘤,兒女就一定會得間質瘤。其實不僅胃腸道間質瘤,所有與遺傳相關的一些疾病,如胃癌、腸癌等,只是說它與遺傳有一定關係。如果父母患有此類疾病,則兒女患病的可能性會比普通人要高,但並不等於就一定會患病。
胃間質瘤屬於交界性腫瘤,是臨床上較為常見的間葉源性腫瘤,通常可以分為低度惡性與高度惡性兩種類型。對於不同類型的胃間質瘤轉化為惡性腫瘤的幾率也存在差異,並且臨床表現也略有不同。
胃腸道間質瘤發病率逐漸升高。但其治療的規範指南和推廣均落後於胃腸癌。比如今年國內CSCO才發佈第一版的診治指南。手術治療依然是胃腸道間質瘤最關鍵,也是最有可能治癒的手段。總的手術治療原則:儘可能做到R0切除,保證無瘤原則,避免腫瘤破裂。 手術治療時機除了和腫瘤大小有關外,也和腫瘤部位有密切關係。胃間質瘤是消化道最常見的發病部位,預後相對較好。傳統治療觀念認為胃間質瘤大於2cm才考慮手術切除。但是,研究發現間質瘤的生物學行為除了和大小有關外,也和臨床表現和內鏡表現有關。 因此,《CSCO胃腸間質瘤診療指南》2020版增加了胃小間質瘤的治療推薦。小GIST總體上預後較好,小部分仍可能具有不良生物學行為,不良生物學行為包括臨床表現與內鏡表現兩個方面。臨床表現如腫瘤出血及潰瘍形成等;內鏡表現為超聲胃鏡不良徵象,如邊界不規整、潰瘍、強回聲及異質性等。 對於原發部位是胃且存在不良因素患者,Ⅰ級推薦表現為不良生物學行為的小GIST進行開放手術切除或腹腔鏡切除,Ⅱ級推薦胃小彎側、胃後壁、胃食管結合等部位GIST,腹腔鏡或內鏡切除(在有經驗的腹腔鏡中心)(2B類證據)。對於原發部位是胃且無不良因素的小GIST患者,Ⅰ級推薦定期隨診觀察(2A類證據),Ⅱ級推薦對於內鏡隨診困難,可考慮開放手術,對於適宜腹腔鏡切除部位患者可考慮腹腔鏡切除(2A類證據);對於原發部位非胃的GIST患者,Ⅰ級推薦開放手術切除或腹腔鏡切除(2A類證據)。 在胃腸道間質瘤手術治療中,有很多需要探討和規範之處。 一、手術切除範圍 胃腸道間質瘤生長方式多數是膨脹性生長,腫塊型,多大數有包膜。在CT上多表現為胃壁腔內或者腔外生長的腫塊,界限清楚;少數可呈腔內外同時生長呈“啞鈴狀”;但是,又有表現為胃壁瀰漫增厚,界限不清楚,高度類似胃癌的表現。因此,胃腸道間質瘤手術不需要擴大切除,一般保證切緣陰性即可。這樣可以最大限度保留器官功能。尤其是腫瘤生長在關鍵部位。比如食管胃交界處,直腸,食管,十二指腸或者胃幽門處。一般可以距離根部1cm甚至5mm切除腫瘤即可。 二、手術切除方式 胃腸道間質瘤手術切除方式主要是開腹手術或者腹腔鏡手術。腹腔鏡手術相對創傷更小,但是有一定的應用前提,就是手術操作過程中不能導致腫瘤破裂。如果腫瘤位於比較特殊部位,導致腹腔鏡操作困難的情況下要及時轉為開腹手術,畢竟腫瘤完整切除是第一考量因素。 常見適合腹腔鏡操作的部位比如腫瘤位於胃大彎側或者胃體前壁,腫瘤位於胃後壁或者胃底,但是與腫物臟器不明顯粘連;小腸間質瘤直徑小於5cm,與周圍組織無粘連,可以考慮腹腔鏡下切除及消化道重建,但是對於大於5cm的小腸間質瘤,建議腹腔鏡下定位後,直接開腹手術更加合理,開腹手術更好保護腫瘤,避免醫源性破裂,同時直接經腹部切口取出標本;對於結腸間質瘤和中高位的直腸間質瘤,都是可以選擇腹腔鏡手術切除,類似結腸癌和直腸癌手術,但是不需要像結直腸癌手術清掃淋巴結。 哪些情況建議選擇開腹手術? 1、腫瘤位於特殊部位,腹腔鏡手術困難 比如胃間質瘤位於賁門附近,腹腔鏡下手術操作困難,閉合胃壁時可能導致賁門狹窄,需要開腹手術直視下切開胃壁,根據腫瘤根部適形切除,最大程度保留胃壁,然後創面手工縫合,最大限度保留賁門功能。手工縫合比用切割閉合器關閉開口節省胃壁,降低賁門狹窄的風險。腫瘤位於幽門附近,也是同樣的道理,開腹直視下切除,手工縫合避免幽門狹窄。十二指腸側壁腫瘤,腫瘤直徑小於2cm或者外生性腫瘤可以選擇開腹局部切除,縫合,避免胰頭十二指腸切除。 2、腫瘤直徑大或者與周圍臟器粘連嚴重 腫瘤直徑大於多少釐米是選擇開腹手術的指徵,沒有固定標準。一般來講,腫瘤直徑大於10cm,建議選擇開腹手術,即使外生性腫瘤,因為腫瘤體積大,影響操作,術中意外導致腫瘤破裂風險增加;但是對於內生性的間質瘤,直徑大於5cm,有時就不適合腹腔鏡手術,因為腹腔鏡下直接閉合會切除相對更多的胃壁,導致胃腔狹窄。當然,大小不是絕對的影響因素,如果腹腔鏡手術操作熟練,腫瘤位置方便操作,依然可以在腹腔鏡下完成。比如胃大彎或者前壁腫瘤,即使內生性的,依然可以很方便地在腹腔鏡下沿著腫瘤基底部切開胃壁,然後縫合創面(可以用直線切割閉合器關閉,也可以手工縫合)。 另外,如果腹腔探查發現,腫瘤與周圍臟器粘連嚴重,此種情況不適合腹腔鏡手術,如圖2。因為在分離粘連過程中,會增加腫瘤破裂風險,建議及時中轉開腹手術。因為與腫瘤破裂導致的復發風險相比,開腹手術的創傷可以忽略不計。 3、腫瘤界限不明確 絕大數間質瘤界限清楚,但是仍有少部分間質瘤界限模糊,如圖3,這種類型的間質瘤適合開腹手術。開腹手術過程中可以觸摸腫瘤邊界,甚至可以直接切開胃壁或者腸壁直視腫瘤界限,這樣可以更加直觀,準確切除腫瘤,避免切除過多影響臟器功能或者切除不足導致腫瘤殘留。 三、最關鍵是完整切除,堅決避免醫源性破裂 胃腸道間質瘤手術最核心,或者最關鍵一個問題就是避免術中破裂。因為間質瘤一旦術中破裂後,直接分類為極高危,極容易復發。因此,術中需要格外注意避免腫瘤破裂。對於治療間質瘤經驗豐富的醫生來說,相對簡單;但是對於治療經驗缺乏或者對於間質瘤認識不足的醫生尤其不是胃腸腫瘤醫生來說,做到完整切除的確比較困難。臨床中,經常遇到患者小腸間質瘤被當作卵巢腫瘤手術,術中沒有意識到是間質瘤,術中破裂是時常發生的事情,這是非常令人遺憾的。 那麼,術中避免或者最大程度降低腫瘤破裂的措施有哪些呢?一是手術操作輕柔,儘量不直接接觸腫瘤,如果需要接觸,最好用紗布或者紗布墊蓋住,儘量不要擠壓;對於腫瘤體積大,腫瘤內部有囊性變積液或者積血,儘量在手術操作區域周圍用紗布或者紗布墊覆蓋周圍正常的臟器組織,以防萬一破裂,不至於囊液擴散;對於腫瘤位置特殊或者腫瘤體積大或者粘連明顯的,積極開腹手術。手術完成,取標本過程也有注意避免腫瘤破裂,手術切口要大於腫瘤最大直徑,避免取出過程擠壓破裂,最好在取標本之前把標本放入取物袋內,即使破裂不會汙染腹腔和腹壁傷口。 四、常規不需要淋巴結清掃 胃腸道間質瘤極少發生淋巴結轉移,因此不需要像胃癌或者結直腸癌手術那樣規範清掃區域淋巴結。但是,如果術中發現腫瘤周圍有明顯腫大淋巴結,建議清掃,最好術中冰凍明確。然而,對於伴SDH缺陷的GIST患者應該考慮切除病理確診轉移的增大淋巴結。 五、手術切除方式靈活,不需要規則性切除 胃腸道間質瘤手術方式沒有固定的手術模式,不管是胃、小腸還是結直腸不必要做規則的切除,尤其是腫瘤位於特殊部位。比如賁門,幽門附近或者直腸遠端。切除原則就是根據腫瘤的具體位置和大小做適形切除,不拘泥於固定的手術方式,在完整切除腫瘤的同時最大程度保留腫瘤所在器官功能。比如食管胃交界附近的腫瘤,可以手工切開胃壁直視下切除腫瘤,然後手工縫合創面,可以最大程度保留賁門功能;直腸遠端腫瘤,爭取一切機會行局部切除,保留肛門括約肌功能,必要時可以先行藥物治療,待腫瘤縮小後再手術切除,圖4。筆者做過很多例直腸下段間質瘤,最大直徑約7cm,局部切除後無論肛門功能還是腫瘤切除的根治性都非常理想,避免了腹會陰聯合切除手術。 六、姑息性減瘤術有無價值 對於復發轉移或者初診就是晚期的胃腸道間質瘤,一般不考慮手術治療。穿刺活檢明確病理,根據基因檢測結果行藥物治療,主要是口服伊馬替尼治療,控制疾病進展。 但是,如果患者存在腸梗阻或者出血問題,可以考慮姑息性手術治療,減輕症狀。術後繼續藥物維持治療。
胃腸鋇餐檢查報告包括檢查項目、檢查所見和診斷意見。根據檢查部位,胃腸鋇餐檢查可分為食管檢查、胃和十二指腸檢查以及小腸檢查。 檢查所見:通過檢查觀察到的食管、胃、十二指腸各部的形狀、輪廓、位置、大小、蠕動及幽門開放情況。 診斷意見:根據檢查所見給出的診斷結果,常見診斷提示包括食管靜脈曲張、食管癌、胃潰瘍、十二指腸潰瘍、胃癌。 1、正常情況 (1)胸腹部未見病理X線徵象; (2)食道黏膜皺襞連貫,鋇劑通過食道全程順利,未見明顯梗阻或充盈缺損;胃有少量瀦留液,胃黏膜皺襞稍增粗,胃呈魚鉤型,體積及位置中等,蠕動波及張力正常; (3)幽門管居中,鋇劑通過順利; (4)十二指腸球部充盈良好,黏膜皺襞規則,未見龕影; (5)十二指腸圈不大,降段腸管黏膜規則。 2、常見診斷疾病 (1)食管靜脈曲張 早期表現為黏膜皺襞稍增粗或曲張,管腔邊緣略成鋸齒狀,管壁柔軟,鋇劑通過良好;進展期典型症狀為串珠狀或蚯蚓狀充盈缺損。確診後需進行橡膠圈結紮術或內鏡下治療等。 (2)食管癌 早期表現為黏膜皺襞紊亂、粗糙或中斷,有小的充盈缺損,管壁僵硬,蠕動中斷,有不規則小龕影,需進一步結合CT、MRI以及症狀等綜合判斷。確診後需要首選手術治療,同時配合放化療。 (3)胃潰瘍 有突出向外的龕影,黏膜線向龕影聚集。確診後需避免應用制酸劑、抗膽鹼能藥物,同時在醫生指導下給予胃黏膜保護藥物,如硫糖鋁、鉍劑等,積極治療幽門螺桿菌感染。 (4)十二指腸潰瘍 十二指腸球部正常三角形態消失,可見點狀龕影,嚴重時可見三角葉型。(治療同胃潰瘍) (5)胃癌 可表現為胃潰瘍徵象,胃腔縮小,不規則充盈缺損,僵硬,呈革帶狀,黏膜完全消失,蠕動消失,需要結合CT、MRI以及症狀等綜合判斷。確診後需要手術治療,同時配合化療、靶向治療以及其他支持治療。
結腸管狀腺瘤是胃腸道常見的良性腫瘤,治療效果很好。 管狀腺瘤是結腸腺瘤中最常見的一種。腺瘤繫結腸黏膜的異常增生,大多呈圓形,橢圓形,表面光滑或分葉,色粉紅或暗紅,質軟,隆起於結腸黏膜表面。隨著瘤體增大,質地變實,可以有蒂或廣基無蒂,瘤體可增大至幾毫米至幾釐米。隨著腺瘤體積的增大,惡變幾率逐漸增加,當腺瘤直徑>2cm時,癌變率即顯著增高。腺瘤細胞若出現明顯的多形性以及間質浸潤,稱之為重度不典型增生或癌變。 結腸腺瘤一經發現,原則上均應以去除。較小的結腸腺瘤可在內鏡下鉗除,稍大的息肉可選擇內窺鏡摘除,也可行圈套電灼切除術,或者內鏡下黏膜切除術。如果瘤體較大,基底寬大,內鏡下切除困難或出血穿孔,可以進行手術切除。無論採用哪種治療手段,都需要定期複查。 結腸管狀腺瘤在於早期發現,進行恰當的檢查和處理,均可獲得良好的治療效果。
胃腸道間質瘤屬於胃黏膜下的隆起性病變,大多由胃鏡檢查發現,胃鏡檢查報告一般描述為,胃黏膜下隆起性病變。胃腸道間質瘤在胃鏡下可以看到胃壁局部隆起,黏膜一般呈光滑狀態,少數會有小的潰瘍,有時會有血痂附在上面。
超聲內鏡的原理是,當超聲探頭的聲波產生回波並反彈到探頭的時候,計算機將回波轉化為腹部結構的圖像,顯示出腫瘤的精確部位,有助於確定腫瘤在胃壁內或者胃腸道其他部位的深度。
目前大多數胃腸道間質瘤病例都具有C-KIT或者PDGFRα基因突變的情況,這兩類基因突變會導致細胞異常增生。但是胃腸道間質瘤的具體發病機制至今不明確。誘發胃腸道間質瘤的病因可能與生活習慣、飲食習慣、環境因素和遺傳因素等有一定關係,但是關聯性比較弱。