肺間質纖維化的死亡率與肺間質纖維化的病理類型、病因有關係，呼吸科特發性間質性肺炎包括八種病理類型，其中特發性肺間質纖維化預後最差，死亡率最高，五年死亡率能達到50%-80%。急性間質性肺炎死亡率也很高，五年死亡率>50%，大都在發病1-2個月內死亡。非特異性間質性肺炎對激素反應較好，五年死亡率<10%。隱源性機化性肺炎預後最好，很少死亡，所以通常不會影響存活時間。脫屑性間質性肺炎的五年死亡率為5%，呼吸性細支氣管炎伴間質性肺炎五年死亡率也是5%。
不同病因的肺間質纖維化死亡率也不一樣，其中藥物性間質性肺纖維化和過敏性肺炎死亡率相對比較低，而結締組織病所致的肺間質纖維化與其基礎疾病的預後相關，少見疾病導致的肺間質纖維化預後相對也比較差。所以肺纖維化不同病因以及病理類型，死亡率不一樣。