肺纖維化實際上是種肺間質疾病到終末期的表現，出現了間質的纖維化，導致病因有很多，像最常見的自身免疫病，如狼瘡、乾燥綜合徵，包括結節病或者血管炎，都可能引起肺間質纖維化。
其他的包括長期工作環境中，吸入有機或無機的粉塵，甚至硅肺也會出現肺纖維化。還有些藥物，最常見的可能是胺碘酮或者化療藥，會出現這種情況。當然還有些遺傳因素，相對來說比較少，這時候需要進行針對性的檢查，查找病因，在抗纖維化的基礎上要針對病因進行治療，防止繼發肺部的損害。