特發性肺纖維化是一種慢性的進行性的纖維化性間質性肺炎，組織學和胸部螺旋CT特徵性表現為普通型間質性肺炎，病因不清，好發於老年人。特發性肺間質纖維化包括特發性肺纖維化的診斷標準，以及特發性肺間質纖維化急性加重期的診斷標準，特發性肺間質纖維化診斷有以下三個標準：
1、間質性肺炎，需要排除其他原因，如環境、藥物、結締組織病等導致的肺間質纖維化。
2、螺旋CT表現為普通型間質性肺炎型。
3、聯合螺旋CT和外科肺活檢病理表現為普通型間質性肺炎。
肺間質纖維化急性加重期的診斷包括以下五個標準：
1、過去或現在診斷為特發性肺間質纖維化。
2、一個月內發生無法解釋的呼吸困難加重。
3、低氧血癥加重或者是氣體交換功能嚴重受損。
4、新出現的肺泡浸潤影。
5、排除肺感染、肺栓塞、氣胸或心力衰竭等。