肺纖維化即肺間質的纖維化，如果是早期輕度的纖維化，病情不進展則能控制得很好，患者生存期基本不太受影響。肺間質纖維化程度比較重時，患者生存期會很短。此時，積極找到肺間質纖維化的原因，避免原因，包括繼發性的患者要找到原發病，做原發病的治療。
對於藥物引發的情況，應避免使用這些藥物，理化因素也要避免，也就是避免進一步損害。患者可以使用減少肺氧化的藥物，比如富露施，還有抑制成纖維細胞的藥物，比如尼達尼布、吡非尼酮。如果病情到了危重程度，要看患者有無條件進行肺移植，移植後效果會比較好。