導致肺間質纖維化的病因還是比較多，既可以是感染的因素，比如病毒或者非典型的病原體，可以導致的肺間質的疾病。也可以是非感染性的原因，比如過敏、使用的藥，還有間接組織病等。此外，肺部的腫瘤導致癌性淋巴管炎等等，都可以導致肺間質的纖維化，但有些纖維化甚至是不明原因的。
如果是由感染導致的，第一是針對病原學進行治療，如果是病毒的應採取抗病毒治療；如果是心內感染，常規藥物是阿奇黴素。在此基礎上，還可以輔助鎮咳的藥物。霧化治療也是常用的選擇，可以吸入乙酰半胱氨酸，或者可以吸入糖皮質激素，都可以能夠改善咳嗽的症狀。患者儘量避免劇烈運動，防止氣道處在高反應狀態或者缺氧的狀態，這樣容易加重患者的咳嗽。
去纖維化的常用的藥物，有乙酰半胱氨酸，還有比菲力酮、尼達尼布。還有一些肺間質纖維化的患者，還可以應用纖維支氣管鏡進行肺泡灌洗，通過灌洗的方法，然後進行進一步篩選是否可以應用激素治療。