肺纖維化是個病理診斷，是由於間質性肺疾病，到達終末期導致的肺部大量纖維組織增生，引起的呼吸衰竭。間質性肺疾病在臨床上分四大類，具體如下：
1、已知病因的間質性肺疾病，如過敏性肺炎吸入無機粉塵，還有石棉沉著症、塵肺等造成的肺間質纖維化。藥物性原因，如胺碘酮、博來黴素、甲氨蝶呤，可以導致肺間質纖維化。結締組織病或血管炎相關性肺纖維化，如系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎、乾燥綜合徵，也可以導致肺部纖維化的形成。
2、特發性間質性肺疾病，共有10個類型，是呼吸科不明原因的間質性肺疾病。
3、肉芽腫性相關的肺疾病，如結節病等。
4、罕見的間質性肺疾病，如淋巴管肌瘤病、肺泡蛋白沉著症、肺澱粉樣變性、慢性嗜酸粒細胞性肺炎，這些少見的疾病也可以導致肺部纖維化的形成。