特發性肺纖維化的診斷原則要遵循以下標準，首先為間質性肺疾病，但排除了其他原因。其次胸部HRCT表現為普通型間質性肺炎或聯合胸部高分辨CT和外科肺活檢，病理表現為特發性，表現為普通型間質性肺炎。
肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質聚集，並伴炎症損傷、組織結構破壞為特徵的一大類肺臟疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞後，經過異常修復導致的結構異常，絕大部分肺纖維化病人的病因不明，這種疾病稱為特發性間質性肺炎。特發性間質性肺炎中最常見的是特發性肺纖維化，是以肺纖維化病變為主要表現的一類間質性肺炎。