肺纖維化是由於肺間質大量增生形成硬化，導致人體內的二氧化碳出不來，氧氣進不去導致。典型症狀表現為咳嗽、呼吸困難、氣短等。晚期患者隨著呼吸衰竭的加重，呼吸困難多為漸進性，呼吸頻率、節律和幅度均有所改變。同時會有刺激性乾咳或伴有少量粘痰。由於缺氧，患者會有發紺的體徵，會有形體消瘦、乏力、肝脾腫大等症狀，精神也會錯亂、狂躁。