引起肺間質纖維化的原因很多。目前主要分為已知確切病因的肺纖維化如塵肺、藥物性、結締組織病相關性間質性肺炎；病因不明的如特發性肺間質纖維化、非特異性間質性肺炎等；還有肉芽腫性疾病，如結節病、外源性過敏性肺泡炎；臨床少見的疾病如肺泡蛋白沉積症、肺出血-腎炎綜合症、肺淋巴管平滑肌瘤、特發性肺含鐵血黃素沉著症、慢性嗜酸性粒細胞性肺炎等。