肺纖維化後期整個肺組織基本全部破壞，肺功能完全喪失，限制性通氣功能障礙。呼吸受限制，只有出氣，進氣非常困難，呈現出張口呼吸，仍覺得氣不夠用，需要呼吸機輔助呼吸。但是效果不好，有種瀕死感，根本無法配合外界給予的呼吸支持，牴觸呼吸機輔助治療。逐漸出現口唇紫紺、四肢循環變差，呼吸越來越微弱，血氧飽和度逐漸降低，直至呼吸停止，整個過程很痛苦。