肺纖維化的發病機制尚不清楚，可能與接觸粉塵、自身免疫、病毒感染和吸菸等因素有關。其主要臨床症狀為乾咳和勞力性氣促。目前此疾病的治療效果有限，一般採用糖皮質激素或聯合細胞毒藥物治療，像潑尼松、環磷酰氨、硫唑嘌呤等。若患者肺功能嚴重不全，低氧血癥迅速惡化，不伴有嚴重的心、肝、腎等臟器病變，可以考慮肺移植治療。