肺纖維化有已知病因和未知病因兩大類，對於已知病因引起的肺纖維化，比如職業環境因素、藥物性、感染因素、膠原血管病、血管炎等，可以針對病因治療。對於特發性間質性肺炎引起的肺纖維化目前還沒有令人滿意的治療方法，部分激素敏感的類型對糖皮質激素和免疫抑制劑治療反應較好，激素不敏感的類型可以口服吡非尼酮治療，出現呼吸衰竭的患者應長期氧療，對藥物治療無效的終末期肺纖維化病人需要肺移植治療。