肺間質纖維化首先考慮用糖皮質激素治療，常用的是潑尼松，其起始量是每天可用0.5mg/kg（理想體重），口服四周，然後每天0.25mg/kg，口服八週，繼之減至每天0.125mg/kg，或者是0.25mg/kg體重，隔日口服，維持治療6個月以上。如無客觀確實療效或者是病情出現惡化，可加用免疫抑制劑治療或者是停藥。免疫抑制劑常用環磷腺胺和硫唑嘌呤，一般是由25-50mg/d開始口服，每1-2周增加到25mg，最大劑量為150mg/d。還有其他的對症治療就是吸氧，如果合併細菌感染，要進行抗菌治療。還有一個治療方法就是肺移植。