特發性間質性肺纖維化也叫做特發性肺纖維化，其臨床症狀與疾病的輕重程度有關。在早期往往沒有任何臨床症狀，或者僅表現為乾咳，多為間歇性或陣發性乾咳，合併感染時可以出現咳痰的症狀。但隨著病情的進展，患者會逐漸出現喘息、胸悶，甚至發熱或痰中帶血等症狀，部分病人也可以出現胸痛的症狀。
特發性肺纖維化目前沒有特效藥物，一般給予對症治療，比如可以使用糖皮質激素來進行抗炎治療，或者使用尼布達尼或吡非尼酮進行抗纖維化治療。