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肺動脈高壓即肺高壓，屬於預後較差的罕見疾病，重度肺高壓患者平均壽命為2-3年，但應根據患者病因進一步劃分。重度肺高壓可能是繼發性原因，還可能是特發性肺動脈高壓，如果是繼發性肺動脈高壓，患者有先天性心臟病或者本身存在肺部疾病導致 重度肺動脈高壓，將引起肺動脈高壓的病因清除後，則患者壽命可能延長數十年以上。
新生兒肺動脈高壓是出生後的肺血管阻力持續性增高，導致循環發生障礙，可以看到心房水平，或者動脈導管水平出現異常。血液從右向左分流，如右心房、右心室、肺動脈稱為右，左邊是從左心房、左心室，以及主動脈這一邊。因此右心房血液 向左心房分流，肺動脈的血液向主動脈分流。肺動脈、右心房、右心室流的是靜脈血，出現右向左分流時，患兒會出現嚴重的低氧血癥，而且會有發紺的症狀。
肺動脈高壓是以心臟、肺臟及肺血管本身疾病引起肺血管阻力增加為特徵的一種臨床病理生理綜合徵，肺動脈高壓到後期可引起肺源性心臟病及右心功能衰竭。所以肺動脈高壓能否治癒與其誘發原因密切相關，需明確肺動脈高壓原因，臨床常見原因 包括心臟疾病如長期左心衰竭、二尖瓣狹窄、灌注不全等；肺臟疾病如長期慢性阻塞性肺疾病，肺血管疾病如反覆肺栓塞等。治療肺動脈高壓原則為積極治療原發病，去除導致肺動脈高壓病因。
輕度肺動脈高壓可能需要治療，目前不建議患者使用降肺動脈壓的藥物進行治療。患者應明確病因，包括動脈型肺動脈高壓、與左心疾病有關的肺動脈高壓、與呼吸系統相關的肺動脈高壓、血栓栓塞性肺動脈高壓，以及不明原因的肺動脈高壓。針對輕症的輕度肺動脈高壓，其治療重點是引起肺動脈高壓的原發病。
原發性肺動脈高壓是指相對於繼發性肺動脈高壓的原因不明確，或者是沒有其它器官系統疾病但依然表現出肺動脈壓力升高。肺動脈高壓的概念是指肺動脈收縮壓＞30mmHg，或者肺動脈平均壓≥25mmHg。
重度肺動脈高壓主要體現為活動後胸悶、氣喘，或者是上樓乏力、喘息，以及胸痛症狀，還可表現為下肢水腫、腹腔積液、胸腔積液等心功能不全的表現。若合併心內畸形則表現為口唇、甲床青紫，血氧飽和度降低。
收縮壓40mmHg可診斷為中度肺動脈高壓，通常沒有太嚴重的症狀，但會合並其它原因，臨床上常見有先天性心臟病、房間隔缺損、室間隔缺損，以及各種複雜的先心病，例如導致肺動脈壓力增高的左向右分流先心病。另外，後天性心臟瓣膜病、二尖瓣狹窄、二尖瓣 關閉不全等，也都可以造成肺動脈高壓。
所謂肺動脈高壓導致藍色嘴唇，通常由於心內畸形，肺動脈壓力重度升高，導致右心繫統壓力比左心高，包括房間隔、室間隔缺損時，右房或右室壓力高於左房或左室，右心繫統靜脈血分流到左心房或左心室，進而隨 著主動脈流動到達皮膚黏膜，最明顯的是嘴唇和甲床，其中嘴唇更為明顯。