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到目前為止內分泌失調和皮肌炎沒有確定的關係，內分泌系統紊亂不是得皮肌炎最重要的相關因素，皮肌炎患病根本原因是自身免疫系統發生紊亂，是在易感基因的基礎上再有誘發因素，如特殊毒物接觸、某些病毒感染的情況下身體自身免疫發生了紊亂。
激素指糖皮質激素，如潑尼松、潑尼松龍、甲基強的松龍等藥物，是臨床常用的糖皮質激素，都用於皮肌炎患者的日常治療。激素作為皮肌炎治療的一線藥物，在臨床皮肌炎患者中幾乎百分之百需要使用，藥物療效較好。糖皮質激素可以快速控制皮肌炎患者的皮炎， 快速控制症狀，改善皮損、疼痛和肌力。對於皮肌炎合併肺纖維化的患者，可以幫助逆轉部分間質性肺炎。
皮肌炎是一種自身免疫性疾病，是免疫紊亂以後所引起的皮膚肌肉發炎，進而出現相應的症狀，部分患者合併明顯的肺間質纖維化或間質性肺炎。皮肌炎本身是一種自身免疫炎症性疾病，並非感染性疾病，但皮肌炎患者症狀比較重，患者為了能夠控制皮肌炎的發展、 挽救生命，會在治療過程中使用大劑量糖皮質激素以及免疫抑制劑，增加患者感染風險。各部位感染都有可能發生，比較多見的感染部位為肺部感染，而皮肌炎患者多合併間質纖維化或肺間質病比例較高，所以與肺部感染難以鑑別，診斷和治療比較困難。除了肺部感染以外，泌尿系感染、腹腔感染、皮膚感染等，在皮肌炎患者中都有可能發生。
皮肌炎和多發性肌炎都屬於炎症性疾病，都是因為自身免疫性原因造成的肌肉受累。皮肌炎和多發性肌炎其實不光是皮膚上的區別，皮肌炎在表現上會有皮膚受累，會有特徵性皮疹，比如眼瞼向陽疹，還有關節的伸側部位的Gottron丘疹、V字徵、後背的各種皮疹。而多發性肌炎不會有這些疹子，這是表現上區別。
皮肌炎絕對不僅僅是皮膚病。皮肌炎有兩種，一種稱為皮肌炎；另一種皮肌炎的亞型，稱為無肌病性皮肌炎或輕肌病性皮肌炎，就是沒有肌肉受累或肌肉受累特別輕微的皮肌炎，只累及到皮膚，臨床上這部分患者相對較少。大部分患者會累及到皮膚肌肉，會造成肌肉的疼痛、無力，甚 至患者在床上癱瘓、沒有辦法起床等。此病不光累及到皮膚和肌肉，如果是隻累及到皮膚和肌肉，起碼對生命的危險小一些。皮肌炎還會累及到肺臟，造成肺纖維化，或者叫肺間質病，嚴重情況下進展很快，可能會危及生命。當然皮肌炎還會累及到其他部位，比如有一些皮肌炎患者會合並腫瘤，皮肌炎患者合併腫瘤的風險比其他免疫病要高。所以一旦在診斷皮肌炎，一定要去關注其他系統病變，包括心臟、肺等，還要去篩查腫瘤，看看有沒有隱藏在皮肌炎的腫瘤性疾病。
皮肌炎主要可累及骨骼肌，也就是橫紋肌的自身免疫系統性疾病。累及肌肉是它最主要的症狀，該病主要累及四肢近端肌肉，包含肩胛帶肌肉和腰、臀部肌肉，也常累及頸部肌肉。除了上述常累及肌肉群之外，也可以影響吞嚥肌、呼吸肌，甚至心肌等，並導致患者出現相應症狀。皮肌炎除使肌肉受累之外，還可存在特別典型的皮疹。