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心內膜墊缺損是一個先天發育的問題，病因目前尚不明確，可能是由於孕婦在懷孕期間受到了X線照射，或是吃了某些致畸的藥物，可能是由於過度勞累所致，也可能沒有什麼原因，只是由基因變異導致的一種心臟的發育性疾病。
完全心內膜墊缺損分型為部分型，包括過渡型和完全型心內膜缺損。部分型包括原發型房間隔缺損及二尖瓣瓣裂，這種類型下的二尖瓣、三尖瓣的瓣環基本是完整，只是有小裂隙，導致二尖瓣關閉不全，左心室收縮時血液會反向流向左心房，不合並室間隔缺損。過渡型包括原發型房間膈缺損、分裂二尖瓣和較小的室間隔缺損，室間隔缺損位於心室的流入道部分，但此時二尖瓣、三尖瓣仍是分開。
心內膜墊缺損屬於複雜畸形，通常無法自行恢復。正常的心臟結構類似於田字，心內膜墊指中間的十字，如果齲損，必須通過手術的方式修補，才可達到治癒目的。心內膜墊缺損分為完全型心內膜墊缺損和簡單型心內膜墊缺損，簡單型心內膜墊缺損即部分型心內膜墊缺損，部分型心內膜墊缺損症狀較輕，一般在患者4-5歲時會發現。
心內膜墊缺損發病機理為四個心腔中間出現缺損，左邊心腔的高壓血大量湧入到右邊心腔，同時由於瓣膜存在畸形，導致大量反流，加重心臟負擔。此時孩子可出現心衰、呼吸功能衰竭、肺動脈高壓等症狀，繼而引起原發或者繼發改變。
過渡型心內膜墊缺損為心內膜墊缺損的亞型，臨床將心內膜墊缺損分為完全型、過渡型或部分型。過渡型心內膜墊缺損和另外兩種的區別，主要是過渡型心內膜墊缺損合併比較小的室間隔缺損，室缺造成左向右的分流， 對心臟的負擔相對較輕。醫生需考慮房間隔缺損及瓣膜畸形對心臟造成的影響，因此過渡型相對完全型心內膜墊缺損可能更簡單。
臨床上心內膜墊缺損術後需關注肺動脈壓力、心功能恢復的情況以及常規外科手術注意事項，如傷口癒合情況、是否需要營養支持等。此外，據經驗和國外文獻顯示，80%以上進行心內膜墊缺損的手術患者，可在20年內免於再次手術，但不代表可以 忽視，術後需密切觀察恢復情況，定期隨訪，終身堅持專業複查。
心內膜墊缺損相對其它手術為較大型的心臟手術，手術時間、難度、風險及術後監護室停留時間、住院時間，都與一般心臟手術不同。在護理方面，具有獨特的特點，如最常見的心內膜墊缺損合併繼發性肺動脈高壓，此時對肺動脈壓力的觀測為護理的重要方面，可能需要綜合治療降低肺動脈壓力。
如果把心臟比作一個四居室，心內膜墊缺損的病人就是四居室交叉的牆角沒有了，所以4個心腔是相通的。心內膜墊的缺損又分為完全性的心內膜墊缺損和部分性心內膜墊缺損。對於心內膜墊缺損來說，臨床上確診的主要方式是做超聲心動圖的檢查，明確病變類型，視病變的嚴重程度以及肺動脈壓力的水平等，這些對於確定手術方案和確定手術時機都至關重要的。隨著胎兒醫學的發展、圍產學的發展，如果在胎兒時期發現孩子可能會存在心內膜墊缺損，無論是完全性還是部分性，孩子出生以後都要做一個超聲心動圖檢查，以明確病變的類型和病變的嚴重程度，以其指導以後的治療。
心內膜墊缺損可以簡單地理解為心房、心室四個腔室的交叉的地方，相當於一個四居室的交叉的牆角沒有了。所以對於這部分孩子，心腔是相通的。除了會引起分流以外，還存在瓣膜的異常，包括存在瓣裂，所以對於這部分孩子是不能夠自愈的。在合適的時候 進行有效的治療，是唯一的出路。所以如果發現孩子有心內膜墊缺損的病變，無論是部分性的還是完全性的，都不要懷著孩子會自愈的態度而不給孩子及時治療，因為有一部分孩子會因為發生肺動脈高壓而喪失手術機會。
心內膜墊的缺損包括部分性心內膜墊缺損和完全性心內膜墊缺損。部分性的心內膜墊缺損也就是Ⅰ孔型房間隔缺損合併二尖瓣、三尖瓣的瓣裂。這部分孩子的手術首先要對瓣膜進行成型，包括二尖瓣成形和三尖瓣成形，同時要修補Ⅰ孔型的房間隔缺損。對於完 全性心內膜墊缺損，除了有Ⅰ孔型的房缺以外，還有室間隔缺損以及瓣膜異常。這部分孩子的手術包括對於室間隔缺損的修補、房間隔缺損的修補和瓣膜成形。目前對於完全性心內膜墊缺損的修復又分為單片法和雙片法，單片法又分為改良單片法和傳統意義上的單片法。無論哪一種手術，都要基於孩子心內膜墊缺損的病變類型，病變輕重，瓣膜的發育的條件，選擇合適的治療方案和手術預案。
過渡性心內膜墊缺損是相對於部分性的心內膜墊缺損和完全性的心內膜墊缺損而言的，簡單可以理解為完全性心內膜墊缺損的患兒室間隔缺損並不是特別大。而對於這部分孩子來說，手術的風險和手術的成功率和完全性的心 內膜墊缺損的孩子近似。手術方案包括對於室間隔缺損的修補，房間隔缺損的修補和瓣膜成形。這種手術一般採用單片法進行修補，手術遠期預後總體很滿意，手術的風險也在可控範圍之內。但是由於心內膜墊缺損這種病人是否合併21-三體綜合徵以及瓣膜的條件的不一，所以成形的效果和手術風險也是有一定差別的，具體到每個患兒也是不一樣的。所以無論是手術過程中和手術過後的各種風險和預後都是不一樣的。手術過後遠期也需要定期複查。
心內膜墊的缺損無論是部分性的還是完全性的，手術方案中都牽扯到瓣膜成形。所以無論哪一種病變，採用哪一種手術方式，手術過後都要關注孩子的瓣膜情況。因為有一部分孩子手術過後會出現瓣膜反流，心臟的繼續的擴 大，而心臟繼續擴大又會加重瓣膜反流，從而形成惡性循環。所以這部分孩子手術過後要給予強心利尿治療，維持孩子的心功能，維持孩子的心臟的功能和形態。同時要定期的複查，關注孩子房室瓣反流的情況，如果存在反流，要對反流的情況進行評估，而遠期如果反流加重，則可能需要再次手術。此外，有一部分孩子手術過後遠期可能會發生左心室流出道的梗阻。所以在遠期的隨訪中也要關注孩子左心室流出道是否存在梗阻，如果存在梗阻而又有手術指徵，也需要再次手術治療。手術以後，這部分孩子要嚴格控制出量，防止心臟的負擔加重而加重反流程度。同時要適當地限制孩子的運動，避免劇烈的運動，這對於孩子遠期效果的維持有一定的意義。
心內膜墊缺損根據病變的類型可以分為部分性心內膜墊缺損和完全性心內膜墊缺損，有一部分孩子也會合並21-三體綜合徵，也就是唐氏綜合徵。對於合併唐氏綜合徵的心內膜墊缺損的患兒來說，肺動脈高壓的進展會高於不合並21-三體綜合徵的患兒，所以這部分患兒的預 後根據孩子的病變程度和病變類型，以及是不是合併其它的問題而千差萬別。事實上，由於心內膜墊的缺損每一個孩子的發育程度不同，病變程度都不一樣，所以預後存在很大的個體化差異，同時還與手術醫生的瓣膜成形水平的高低有直接關係，以及與孩子遠期的預後，和遠期是不是需要再次手術干預有關。對於合併有21-三體綜合徵的患兒來說，遠期預後會略差於不合並21-三體綜合徵的孩子。