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先天性巨結腸治療從傳統意義上有Duhamel、Rehbein、Soave、Swenson四大手術方式，但是經過最近幾十年兒外科醫生積極手術探索，現在臨床最常用手術趨於微創化，一個就是經肛門，直接把結腸拖出來，從而在體外進行結腸切除，減少腹腔內汙染，叫經肛門Soave手術。另外還有經腹腔鏡，如果是長段型巨結腸或者全結腸型巨結腸， 腹腔內遊離比較困難，可以在腹腔鏡輔助下進行手術，也是拖出體外，在肛門外進行吻合。現在經過幾十年手術演變，微創手術包括完全經肛門或者腹腔鏡輔助下手術，都能達到很好的治療效果，減少手術後相關併發症。
巨結腸是孩子胃腸道當中一種比較常見，比較麻煩的先天性疾病。一般分兒童，新生兒、嬰幼兒主要以腹脹為表現，孩子生下來以後出現腹脹，胎便排出延遲。一般正常的新生兒出生24小時以內，就要排出墨綠色的胎便，合併巨結腸的孩子排便是24小時之後還沒有排出，而且還慢慢出現腹脹，這個時候醫生就會進行一系列檢查，首先考慮巨結腸，所以嬰幼兒、新生兒是以腹脹跟胎糞排出延遲為表現。再大一點的孩子表現為便秘，便秘就是不拉大便，便秘再加上腹脹，正常的孩子一天有幾次大便，但是這種孩子幾天都不拉大便，然後肚子脹，肚子脹以後食慾下降，甚至還表現為嘔吐。再大一點的孩子可以表現為腹脹跟便秘相交替，一會腹脹，一會便秘，這時排便困難，需要用一些輔助手段排便，比如用開塞露，用瀉藥等。所以巨結腸的孩子主要是便秘和腹脹。
巨結腸根據分型有超短段型、短段型和普通型，還有全結腸型，甚至全腸道型。如果是全結腸型，甚至長段型巨結腸，在兒童當中算是較大手術。但是近幾年來隨著微創技術運用於胃腸道手術當中，尤其是運用在腹部巨結腸手術當中，手術創傷跟恢復都變得比較好，創傷也變小，所以現在已經不是傳 統意義上那種大手術。但是也有比較大的手術，比如腸子畸形範圍比較大，比如全結腸的手術，因為要切的腸子比較長，病變範圍比較廣，術後併發症很長一段時間都會存在，所以也算比較大的手術，但總體來說創傷比以往小了很多。
小兒先天性巨結腸的主要症狀是便秘。大部分患兒出生後即可出現症狀，據統計約90%的患兒出生後胎糞排出異常，大部分患兒出生後24-48小時內沒有胎糞排出或僅有極少量胎糞排出，或者需要使用開塞露灌腸或肥皂條刺激胎糞才能排出。同時患兒容易伴發腹脹、嘔吐等症狀。腹脹多為中等程度的腹脹，嚴重 腹脹可以出現腹部異常膨隆、腹壁靜脈曲張，可以有壓痛。患兒可嘔吐奶液，甚至嘔吐含有膽汁的胃內容物。許多患兒經過灌腸等治療後腹脹可緩解。有的患兒在新生兒期經過灌腸等治療後，有幾周甚至幾個月的好轉期。但是先天性巨結腸的患兒，最終將出現頑固性便秘。
先天性巨結腸主要的臨床表現為便秘。大部分患兒在出生後很短時間內即可出現症狀，據統計約90%的患兒出生後24-48小時後仍沒有胎糞排出，或者僅有少量胎糞排出，需要使用開塞露灌腸，甚至用肥皂條刺激肛門，才有比較多的胎糞排出。經過開塞露灌腸、肥皂條刺激排出胎糞以後，部分患兒會出現緩 解期，可以有大便排出，沒有明顯腹脹。緩解期可以達到幾周甚至幾個月，但是患有先天性巨結腸的患兒，最終會出現頑固性便秘，數天、一週，甚至十幾天無大便排出，有的患兒甚至不進行灌腸、不使用開塞露刺激，就不會自行排便。
先天性巨結腸是一種較嚴重的疾病，其主要的症狀表現為便秘。由於患兒的腸管有一段出現病變，沒有神經節細胞，處於痙攣狀態，導致大便、氣體不容易排出，患兒容易出現腹脹、嘔吐，甚至腸梗阻的症狀，患兒腸管明顯擴張，容易引起腸管的炎症，即小腸結腸炎。嚴重者甚至引起腸穿孔、瀰漫性腹膜炎，患兒的全身狀況也會受到影響，容易出現消瘦、貧血、抵抗力下降、容易感染等症狀。所以先天性巨結腸一定要及時就診治療，治療越早，效果越好。先天性巨結腸並非不可治療，一般來講絕大多數的患兒都需要及時的手術才能治療。如果沒有及時治療，比如到患兒年齡比較大，將近十歲甚至十幾歲才進行治療，手術效果會大打折扣。
先天性巨結腸是一種比較嚴重的先天性疾病，絕大多數患兒均需手術治療，否則患兒容易出現腸梗阻、腹膜炎、小腸結腸炎、全身抵抗力下降、容易感染等併發症，也容易出現貧血、營養不良等全身症狀。先天性巨結腸的手術方式有許多種，但目前來講沒有一種方式是十全十美的。先天性巨 結腸手術以後的併發症，較別的疾病多，如汙糞、大便失禁、便秘復發、術後小腸結腸炎等，但是總的來講，先天性巨結腸並非不治之症，只不過手術方式、術後的管理比一般的疾病要複雜一些。而且先天性巨結腸在小兒年齡越小的時候治療，效果會越好。如果不及時治療，患兒到了將近十歲甚至十多歲才治療，治療效果會大打折扣。
絕大部分先天性巨結腸的患兒最終均需進行根治性手術，切除病變的腸管。如果患兒身體條件不適合進行根治性手術，或者醫院的技術條件達不到根治性手術的時候，可以先進行保守治療。保守治療主要是灌腸、開塞露促進排便、抗感染治療等手段。如果患兒合併比較嚴重的併發 症，如嚴重的小腸結腸炎，手術治療一般需分為兩期進行，先進行結腸的造瘻手術，患兒度過危險期以後再進行根治手術。先天性巨結腸的手術方式有許多種，目前來講並沒有一種手術方式是完全十全十美的。先天性巨結腸手術以後的併發症較別的疾病多，所以術後的護理和術後的管理很重要。
通常先天性巨結腸患兒在新生兒期即可出現明顯的症狀，所以在新生兒期就需要進行治療。新生兒期一般採取保守治療，主要是給予灌腸、開塞露助排便等，以維持患兒排便、減輕腹脹。根據醫院的條件和病人的條件，可以選擇根治性手術的時機，一般來講 患兒體重在五公斤以上，可以考慮進行根治性手術。當然手術的時機也與醫院的手術經驗有關，如果醫院對年齡較小的患兒進行手術的經驗不多，可以先進行保守治療，待患兒體重更大些、身體條件更好些以後，再進行手術治療。如果出現比較嚴重的併發症，如嚴重的小腸結腸炎，保守治療不易控制，需要急診進行結腸造瘻手術，以緩解緊急的情況，緊急情況緩解以後再考慮根治性手術。
先天性巨結腸是一種比較嚴重的消化道畸形，主要表現為便秘，在兒童中常見。絕大多數患病的兒童需要進行手術治療，手術方式為根治性手術切除病變的腸管。由於先天性巨結腸切除腸管以後，需要把剩餘的腸管與肛門進行吻合，對正常的解剖結構有較大的影響，正常解剖結構會出現紊亂，所以手術以後的併發症比較多。據統計大概10%甚至更多的先天性巨結腸患兒會出現術後的便秘復發。如果出現便秘復發首選保守治療，可以給予灌腸、開塞露促進排便、擴肛等方式幫助患兒的恢復，大部分患兒經過保守治療以後能夠好轉。但是如果經過保守治療，仍然出現頑固性便秘，無法好轉，需要再次進行手術治療。
先天性巨結腸術後早期，出現漏便者大概佔30%-40%。情況有輕有重，輕者排稀便汙染內褲，重者可以在熟睡時有較多稀便排出，汙染被褥。有的患兒偶然發生，有的患兒經常發生。大部分患兒術後半年有所好轉，術後一年即可消失。晚期仍出現汙糞者佔大概20%， 失禁者佔大概10%。這種情況主要是由於人體正常的排便是一個非常精密的過程，需要肛管的排便感受反射完整、內括約肌功能完整、腸道的蠕動功能正常，而先天性巨結腸手術需要切除病變的腸管，將剩餘腸管與肛門吻合，會破壞排便過程，所以容易引起汙糞甚至失禁。
一般而言，先天性巨結腸術後危險期一般是兩週左右。先天性巨結腸是一種兒童比較常見的消化道畸形，主要症狀表現為便秘，絕大多數患兒均需手術治療。手術方式有很多種，但是目前來講沒有一種手術方式是十全十美的。先天性巨結腸手術以後，併發症較平常的手術多。手術後患兒需要度過幾個難關，具體包括：