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先天性肺動脈瓣狹窄是在心臟發育時，通常在胚胎第六週時形成肺動脈瓣，懷孕母體出現疾病，如風疹、感冒、感染或服用致畸藥物，導致肺動脈瓣發育出現畸形。通常先天性肺動脈瓣狹窄臨床症狀與狹窄程度和年齡有關，常見症狀表現為活動後心悸、呼吸困難、口唇發紺、皮膚顏面發紺等。
肺動脈瓣狹窄手術主要包括經皮球囊擴張手術及外科手術。肺動脈瓣狹窄患者很少單獨進行外科手術，跨瓣壓差﹥100mmHg的患者，可行外科手術。球囊擴張術適應徵包括：
兒童肺動脈狹窄介入治療複發率低於5%。肺動脈瓣狹窄手術是一個比較成熟的手術，介入球囊擴張可作為首選。肺動脈瓣狹窄不管外科手術治療還是內科球囊擴張，都有一定的復發比例，原因在於肺動脈擴張過 度，導致肺動脈瓣關閉不全，引起肺動脈瓣反流，甚至嚴重反流，處理棘手。
肺動脈狹窄介入手術時間大概為一個小時，具體要根據病人的情況而定。一般10歲以下的小孩可能要用全麻，再進行手術治療。如果是成年人，手術時間在一個小時左右。通過介入手術，可在非常短的時間內使症狀達到改善，或者得到進一步的有效控 制。
肺動脈瓣狹窄球囊擴張成形術是微創手術，術後12小時後就可以下床活動，基本不會影響到患者的任何活動以及生活。在術後12小時之內，要密切觀察手術路徑，手術會穿刺股靜脈，所以術後要密切觀察患者的右側股靜脈有沒有滲血。術後根據 患者的情況決定是否給予抗生素預防感染。在12小時內醫生會密切進行監護，監測患者的生命體徵，心率、血壓及氧飽和度，一般12小時之後就可以下床活動。建議患者在術後1個月、3個月及6個月期間到門診進行隨訪，在半年之內一般不需要口服任何藥物。一般在門診進行心臟超聲的複查，觀察肺動脈瓣狹窄的緩解程度、術後的效果如何。肺動脈瓣狹窄球囊擴張成形術是即刻的手術，所以大部分的患者都在臺上就能看到即刻的效果。進行球囊擴張以後，如果發現跨瓣壓差有顯著的下降，手術的效果就非常好，但是有個別很高危的患者，可能會採取分步手術的策略，先用一個較小的球囊進行擴張，在術後定期進行隨訪，到合適的時機以後，再次使用較大的球囊進行擴張，目的就是為了防止術中過度的擴張，造成肺動脈瓣關閉不全，造成大量的反流。
肺動脈瓣狹窄不可自愈，臨床診斷肺動脈瓣狹窄通常要通過壓差判斷，如果超過40-50mmHg，需進行處理。如果患者不嚴重，可通過介入方式解決，如經皮介入，通過股靜脈下導絲送入肺動脈瓣球囊，通過球囊擴張治療肺動脈瓣狹窄。此外還可通過心臟手術方式，即體外循環開胸直視手術治療肺動外瓣狹窄。
肺動脈瓣是存於右心室和肺動脈之間的瓣膜，作用是防止血液在舒張期由肺動脈反流入右心室。一些因素可以導致肺動脈瓣狹窄，而肺動脈瓣狹窄病人如果病情比較重，則需要做介入治療或者外科手術治療。無論哪一種治療方式，遠期可能都會存在一 些問題，包括肺動脈瓣再狹窄。這是肺動脈瓣狹窄病人治療以後最常見併發症，所以對於肺動脈瓣狹窄病人治療以後，要定期隨訪，檢查肺動脈瓣狹窄是否再次發生。另外一個常見併發症是出現肺動脈瓣關閉不全，由於外科手術交界切開或者球囊擴張導致肺動脈瓣損傷、交界損傷，遠期可能會存在肺動脈瓣關閉不全，血液在舒張期由肺動脈會反流入右心室，因此肺動脈瓣狹窄病人遠期一定要定期複查。
肺動脈瓣狹窄手術通常指肺動脈瓣狹窄患者進行微創介入球囊擴張術以後，患者需要定期隨訪，觀察隨著生長發育，該處是否像術後早期一樣血流非常通暢，沒有狹窄。因為部分孩子可能出現再狹窄，如果狹窄達到一定程度，需要進行 再次的球囊擴張。
肺動脈瓣狹窄介入手術較安全。肺動脈瓣狹窄介入手術已經開展近40年，手術方式以及手術器械不斷改進，安全可靠、費用較低、併發症較少、術後恢復較快，可基本取代外科開胸手術治療肺動脈瓣狹窄。肺動脈瓣狹窄的介入手術屬於微創 手術，通過穿刺股靜脈將球囊導管輸送到肺動脈瓣，經過球囊導管擴張狹窄的肺動脈瓣，從而達到治療目的，相對比較安全。