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摘要:本篇病例為39歲男性患者,因右側肢體乏力3個多月,頭痛、眩暈1個月,伴有行走不穩等症狀,而來我院就診。經相關檢查後,發現小腦部位存在一異常腫物。於是予以手術治療聯合放療,並完善病理檢查,結果診斷為髓母細胞瘤。由於發現和治療較早,患者病情得到有效控制,恢復較好。
髓母細胞瘤是一種常見的腦部惡性腫瘤,腫瘤在腦部的生長速度快,很容易引起嚴重的神經症狀。同時,腫瘤也很容易沿著蛛網膜下腔播散,在整個腦部以及脊髓內廣泛的生長。髓母細胞瘤甚至還能轉移到中樞神經系統以外的器官,使得治療異常棘手。 由於髓母細胞瘤的高度惡性,很多懷疑髓母細胞瘤的病人甚至沒有手術切除就直接放棄了。隨著對髓母細胞瘤認識的加深,目前逐漸認識到髓母細胞瘤有多種亞型,有些亞型的髓母細胞瘤經過手術以及後期放化療,是能取得不錯的治療效果的。髓母細胞瘤目前可以分為WNT,SHH,Group3和Group4四種亞型,WNT型的效果是最好的,是最可能獲得長期治癒的一種類型,而Group3型則相對是治療效果最差的,也是最容易出現轉移的一種亞型,SHH型和Group4治療效果則介於WNT和Group3之間。 手術切除是髓母細胞瘤治療的關鍵環節,一方面手術切除髓母細胞瘤後,就能夠緩解腫瘤伴隨的腦積水症狀。另外一方面,手術切除髓母細胞瘤也為後續的放化療提供了依據和條件,手術切除越徹底,後續的放化療治療效果就越好。但是腫瘤生長的部位與腦幹關係密切,有時甚至可能侵犯腦幹,導致腫瘤難以徹底切除。在現代神經外科顯微技術的進步下,髓母細胞瘤已經多數能夠獲得比較徹底的切除了。 髓母細胞瘤與腦幹關係密切,手術存在一定的風險。髓母細胞瘤手術切除是治療的關鍵步驟,雖然有一定的風險但是多數能夠比較徹底的切除腫瘤,經過顯微外科手術切除腫瘤並輔助放化療,有一部分的髓母細胞瘤也能取得不錯的治療效果。但是如果髓母細胞瘤已經廣泛播散,則手術無法完全切除。
髓母細胞瘤是一種常見的兒童腦腫瘤,但是成人也能發生髓母細胞瘤。髓母細胞瘤是一種高度惡性的腦腫瘤,晚期可以發生腫瘤在中樞神經系統的播散,甚至發生中樞神經系統以外的轉移。不過髓母細胞瘤也有多種類型,目前將髓母細胞瘤分為WNT,SHH,Group3和Group4四種亞型,不同分子亞型的髓母細胞瘤治療效果是不一樣的,有的容易復發和轉移,有的卻能夠治癒。 髓母細胞瘤治癒的幾率取決於多種因素,腫瘤的分子亞型是一個因素,在髓母細胞瘤的四種分子亞型中,WNT型的效果是最好的,對於放化療是最敏感的,因此也是最可能獲得長期治癒的一種類型,可惜的是髓母細胞瘤中這種類型的比例很低。而Group3型則相對是治療效果最差的,也是最容易出現轉移的一種亞型,髓母細胞瘤出現廣泛轉移後,幾乎沒有有效的治療方法。 除了髓母細胞瘤本身的亞型外,正確的治療也是取得治癒的關鍵所在,髓母細胞瘤的治療分為手術、放療和化療的序貫治療。手術切除腫瘤是髓母細胞瘤治療效果的關鍵,通過顯微手術將腫瘤切除越徹底,越有利於後續的輔助放化療取得良好的效果,同時手術切除腫瘤後還可能達到緩解腫瘤引起腦積水的作用。在目前顯微外科技術下,多數的髓母細胞瘤能夠達到顯微鏡下的完全切除,但也可能因為少數的髓母細胞瘤侵犯腦幹而無法徹底切除。 髓母細胞瘤雖然是高度惡性的腦腫瘤,但是在現代顯微外科技術以及放化療技術的進步下,很多髓母細胞瘤的病人能夠獲得長期治癒的效果。懷疑髓母細胞瘤的病人不要輕易放棄,通過積極的手術治療能夠切除髓母細胞瘤並明確明確其分子亞型,在後續輔助放化療的綜合治療下,有相當一部分病人是能夠達到臨床治癒的。
髓母細胞瘤是常見於兒童的一類腫瘤,主要見於後顱窩部位,尤其是小腦蚓部,主要由於小腦部位的神經原始細胞,即神經細胞的祖細胞發生異常增殖所形成。由於這類細胞發生了基因突變,而產生不可控性的增殖,而沒有進一步分化為正常神經細胞,從而引起腫瘤的發生。
髓母細胞瘤是常見於兒童的一種顱內惡性腫瘤,主要發生在小腦,尤其是小腦眼部位置。這類腫瘤主要來源於小腦神經元的原始細胞、顆粒細胞或者多能的組織細胞,其與胎兒在發育過程中,部分神經細胞沒有充分發育為正常神經元和相關細胞有關。髓母細胞瘤可以認為是胚胎髮育過程中,殘留細胞 形成的腫瘤,可以理解為胎帶腫瘤。在胎兒時期小腦局部的神經細胞,未發生終末分化形成正常的神經細胞,暫時以原始細胞狀態存留,在孩子出生之後某個時間內,由於內因、外因的作用,此原始細胞有異常增殖,發生不可控性增殖,從而形成髓母細胞瘤。
髓母細胞瘤是最常見的兒童中樞神經系統腫瘤,佔到兒童中樞神經系統腫瘤的25%左右,成人較罕見。本病以男孩多見,70%在10歲以下發病,發病高峰在5歲左右,約20%的病例在2歲以前發病,該病好發於小腦蚓部,大約佔到所有病例的2/3左右。髓母細胞瘤是中樞神經系統惡性 程度最高的神經上皮性腫瘤之一,組織學符合世界衛生組織中樞神經系統分類的Ⅳ級。
髓母細胞瘤屬於高度惡性的顱內原發性腫瘤,目前的醫療條件下,較難達到治癒。此類腫瘤以兒童患者居多,發生的主要部位在小腦蚓部。此外,此腫瘤是世界衛生組織所評選的惡性程度最高的腫瘤,在腫瘤 分型中定義為4級腫瘤,較難得到根治。
髓母細胞瘤是中樞神經系統的高度惡性腫瘤,容易復發,同時容易沿腦脊液向蛛網膜下腔,如椎管或其它位置轉移,因此很難通過手術治癒獲得長期生存。但目前治療現狀並不悲觀,尤其近20多年,隨著顯微外科技術的提高,安全切除腫瘤的程度大大 提高,同時規範放療以及化療藥物使用,也使髓母細胞瘤的治療效果得到明顯改善。