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法洛四聯症是介於複雜畸形和簡單畸形之間的一個分水嶺,嚴格意義上來說,它屬於複雜畸形,也是最常見的紫紺型先天性心臟病之一,雖然它屬於一個分水嶺的角色,但是法洛四聯症這種病,它不同於任何一種先天性心臟病,無論是手術技巧和術後的 監護護理都至關重要。目前國內外對於法洛四聯症的治療,從根治手術來說,如果肺血管的發育條件和左心室發育都滿足根治條件,目前傾向於一期根治,根治手術風險在2%以下,國內一般水平的醫院手術風險大概在4%以下。而對於不適合做一期根治,而要做分期手術的情況,分期手術第一期手術要做體肺分流手術,體肺分流術風險就與各家醫院的診療水平有很大的關係。所以對於法洛四聯症這種疾病,它雖然處於一個分水嶺水平,但是由於各家醫院水平不一,所以風險控制也各有差別。
法洛四聯症包括室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥後和肺動脈狹窄。法洛四聯症對患兒的影響,主要表現為缺氧所引起的一系列症狀和一系列繼發性的損害,包括腦膿腫等。對於法洛四聯症的患兒來說,圍手術期的患兒一定要注意避 免孩子劇烈的哭鬧,可以適當增加孩子水的攝入,這樣可以稀釋孩子的血液,減少孩子發生腦栓塞的幾率。同時要嚴密觀察患兒。如果孩子出現哭鬧後的抽搐、昏厥,或清晨、吃奶之後出現這些症狀,往往提示孩子已經發生嚴重缺氧,需要儘早帶孩子去就診或做手術。而對於法洛四聯症手術過後的患兒來說,要定期複查,注意肺動脈瓣是不是存在再次狹窄,是不是存在心律失常或者肺動脈瓣的反流等。
法洛氏四聯症是先天性心臟病當中一種比較複雜的先天性心臟病,但是在複雜先天性心臟病當中又是最常見。這一類患兒需要接受外科治療及實施心臟手術。法洛氏四聯症手術包括兩種,第一種是法洛氏四聯症的根治手術,第二種是姑息手術。姑息手術分為兩期,先做減 狀手術,改善肺部的氧合,鍛鍊左心室的功能,再進行手術根治。不管是根治手術還是分期手術,對患兒的肺的發育和左心室的發育都有明確的要求。如果患兒左心室功能發育不良,肺發育不良,這是兩個比較明確的手術禁忌症。在這種情況下實施法洛氏四聯症的根治手術,死亡率高術後效果差。所以法洛氏四聯症的禁忌症主要概括為兩點,左心室發育不良和肺動脈發育差。左心室發育不良帶來的後果是如果實施了根治性法洛氏四聯症根治手術以後,左心室不能夠耐受根治術以後的病理血流動力學變化,容易出現左心衰和低心排綜合徵,導致患兒死亡。肺的發育,肺發育差,實施法洛氏四聯症根治手術以後也會出現灌注肺,導致肺的呼吸功能衰竭,最終危及生命。所以法洛氏四聯症的患兒在實施手術治療之前,要嚴格的評估左心室的功能和肺的發育功能。通過這兩個來評估是否能夠耐受手術,以及對手術風險進行預測。
主動脈騎跨其實就是法洛氏四聯症的其中一個症狀,法洛氏四聯症包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚,其中有一個就是主動脈騎跨。主動脈騎跨是因為高危的室間隔缺損和動脈圓錐發育異常導致。對於主 動脈騎跨這一個解剖上的疾病,在做法洛氏四聯症的時候並沒有特意或者是特別去矯治主動脈騎跨,而是在修補室間隔缺損的時候就將主動脈騎跨隔入左心室。其實主動脈騎跨有不同程度,對於法洛氏四聯症一般不超過50%。超過50%甚至於更多的時候叫右室雙出口,是另外一個複雜的先天性心臟病。所以對於法洛氏四聯症這一類患兒進行手術治療的時候,其實就是就修補室間隔缺損,拓寬右室流出道。修補室間隔缺損的同時就將主動脈騎跨隔入到左心室。
法洛氏四聯症是一種常見的先天性心臟畸形,包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥大四種異常。該病在兒童發紺型心臟畸形中佔比比較高,主要由於感染、遺傳等因素引起,患兒可表現為發紺、呼吸困難和缺氧性發作以及蹲踞等。臨床上可通過病史、體格檢查以及其他檢查明確診斷,並根據具體病情給予對應的外科手術治療。法洛氏四聯症患者需注意加強營養、多飲水,並遵醫囑用藥,同時積極預防併發症等。為避免該病的發生,建議孕前進行健康檢查,創造良好的妊娠環境,同時避免不良因素的刺激等。
法洛氏四聯症患者需運動前進行體力活動的評估,能夠很好地瞭解其目前的運動能力、活動知識與體能的情況。臨床上常用的評估方法有自我彙報法、六分鐘步行測試、活動平板和心肺功能測試,可根據評估結果制定運動方案。一般法洛氏四聯症患者,只適宜於在新鮮空氣中進行輕鬆 柔和的運動,如散步、太極拳、保健體操等,心功能較好者活動範圍和活動量可稍增加。