法洛氏四合症相關醫療知識與健康資訊

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法洛氏四聯症後遺症

目前法洛氏四聯症的後遺症不算很多,主要相關的併發症包括肺動脈瓣反流或者右室流出道殘餘梗阻。由於法洛氏四聯症的孩子沒有正常的肺動脈瓣,右室流出道疏通或者是瓣環加寬以後,瓣膜的作用可能更小,所以手術後往往出現肺動脈瓣反流,反流會加重右心的負擔,對術後的恢復和遠期右心功能有影響。所以手術後要監測反流的情況,評估是否需要相應的藥物或者手術治療。大多數孩子少量的反流不需要處理,如果反流症狀比較重且右心功能衰竭,可需要換瓣,但要換瓣在兒童中可能比較少見。法洛氏四聯症患兒可能到成人出現相應的症狀,所以肺動脈瓣反流需要定期隨訪。該患兒經過手術之後,需要右室流出道異常肌束的疏通和肺動脈瓣環,肺動脈瓣的加寬,有部分孩子可能會出現局部的疤痕攣縮,或者局部殘留的肌束的梗阻,可能造成右室流出道有一定的壓力差。一般輕微的殘餘梗阻不需要處理,但是部分的孩子需要做相應的治療。

法洛氏四聯症手術費用

法洛氏四聯症相比較室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉手術比較複雜,所以費用相對還是比較高,具體費用需要根據患者的年齡和體質而定。如果孩子在7-8個月做手術,肺血管發育也比較好,沒有明確的缺氧發作,一般術後恢復比較滿意,大概在5-6萬元左右。但如果小孩年齡比較小,如6個月左右,甚至5個多月的做手術,術中要求比較高,術後處理時間也比較長,護理時間也比較長,費用有可能比較高,大約需6-7萬元甚至更高。年齡比較大的孩子血管也比較多,手術以後心功能比較差,住院時間比較長,費用就比較高,甚至有的可能十幾萬。總之,所有的費用不能一概而論,需根據患兒的病情輕重、手術後恢復的時間、有無併發症綜合來判斷。

法洛氏四聯症手術後的壽命

法洛氏四聯症的手術目前相對比較成熟,手術後壽命從目前看應該和正常人的壽命一樣。

法洛四聯症是什麼病

法洛四聯症在先天性心臟畸形當中,佔到比較大的比例。是青紫型、複雜先天性心臟畸形當中最常見的病種。要了解法洛四聯症,首先要了解正常的心臟結構。心臟分為左心房、右心房、左心室和右心室,與右心室相連的藍色動脈叫肺動脈,與左心室相連的紅色動脈叫主動脈。法洛四聯症,是心臟同時存在了以下四個問題:1、在胚胎髮育的過程當中,因為發育問題,造成了左右心室中間存在對位不良型的室間隔缺損;2、主動脈旋轉,並且與心室連接的過程當中,沒有完全轉到左室位置與左室相連,而是騎跨在左右心室中間造成主動脈騎跨;3、肺動脈出現狹窄,肺動脈瓣變小,肺動脈瓣下出現狹窄;4、右心室肥厚。如果四個問題同時存在,就叫法洛四聯症。

法洛四聯症有哪些臨床表現

法洛四聯症是心臟裡面同時存在四種畸形,包括室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈和肺動脈瓣下狹窄、右心室肥厚,是基本的病理變化。法洛四聯症的臨床表現跟四個基本病理變化相關,如臨床上會出現氧飽和度下降,是以青紫為表現,較大的孩子在運動以後,喜歡蹲下,臨床上叫做蹲踞。另外,會出現肢端長期缺氧造成的杵狀指表現,但是法洛四聯症由於右心室流出道和肺動脈狹窄的程度不盡相同,肺動脈發育情況也不盡相同。所以青紫出現的時間以及青紫的程度,在不同的病人當中,有非常大的區別。臨床上也會見到法洛四聯症的患兒,由於肺動脈發育情況較好,心內右向左的分流量不大,所以沒有明顯青紫,這類病人以心臟雜音為首發症狀。

法洛四聯症需要做哪些檢查

法洛四聯症最基本的檢查是心臟超聲。因為心臟超聲對於法洛四聯症這類疾病當中存在的室缺、主動脈騎跨、右心室肥厚、流出道和肺動脈狹窄、流速和壓差都會有比較好的評估。但是,對於法洛四聯症的患兒,在接受手術之前,還需要進行心臟大血管增強CT檢查,為了瞭解左右肺動脈遠端發育情況。另外瞭解是否合併冠狀動脈畸形。還可以通過增強CT檢查,瞭解是否有體肺側支的存在。對於比較複雜、比較粗大或者多發的側支循環的患兒,心導管檢查也是非常重要的補充檢查。並不是所有的法洛四聯症的孩子,都需要進行心導管檢查,但是,最基本的心臟超聲檢查、心電圖檢查、胸片檢查、增強CT檢查,都是必要的。

法洛四聯症能夠一次性手術根治嗎

法洛四聯症疾病的手術治療方案是多種多樣的,主要取決於疾病複雜程度。如對於出生以後,嚴重缺氧的小嬰兒,如果氧飽和度非常低,在70%以下,低氧程度難以耐受,有可能肺血管發育非常小,需要進行從主動脈向肺動脈的體-肺動脈分流手術,叫改良Blalock-Taussig分流的手術方式。第二類手術方式是把右心室和肺動脈進行疏通,但是,由於肺血管發育的情況不是特別理想,所以,對於這類孩子,室間隔缺損要進行保留,是姑息的右室流出道的疏通。對於肺血管發育比較好的患兒,可以採取一次性手術根治的方式來處理。一次性手術根治,包括了心室內室間隔缺損修補,同時再加上右心室流出道的充分疏通,以及肺動脈擴大,包括跨瓣切口補片擴大,或者根據瓣環情況保留自體的肺動脈瓣。所以,法洛四聯症是否能夠做一次手術根治,取決於本身疾病的複雜程度。如果肺動脈發育比較好,也不存在其它嚴重的冠狀血管畸形,大多數患兒可以通過一次手術根治。但是,如果肺血管發育的比較差,或者同時存在冠狀血管的畸形,會導致一期根治手術的困難,需要分期手術。

法洛四聯症的根治手術怎麼做

法洛四聯症的根治手術與房間隔缺損或者室間隔缺損、動脈導管未閉手術有非常大的不同。法洛四聯症的手術風險是因為解剖畸形的複雜程度,而且法洛四聯症的根治手術所謂的根治,和室缺、房缺的根治不是同一概念。因為法洛四聯症的根治手術當中,包含了室間隔缺損的修補,還包括右心室流出道肌肉挖除和疏通,以及肺動脈的擴大。另外,是自體肺動脈瓣環發育的大小。如果自身肺動脈瓣發育比較小,需要通過跨瓣切口在前方用補片進行充分的擴大,涉及到肺動脈瓣的保留問題。如果肺動脈瓣環偏小,需要使用常規的跨瓣環補片去擴大,在手術之後是存在肺動脈瓣反流。所以,法洛四聯症的根治手術會造成肺動脈瓣反流,會造成遠期對右心室功能的影響,並不是徹底根治性手術。一部分孩子在中年期之後,或者成年以後,逐漸發生右心功能不全的表現,甚至要再次手術進行干預。

法洛四聯症根治手術之後和正常人有沒有區別

法洛四聯症的根治手術以後,需要關心的問題有以下幾類:1、存不存在心室水平的殘餘分流;2、存不存在殘餘梗阻;3、如果沒有心內分流、沒有殘餘梗阻,是不是跟正常人完全一樣。這是很多法洛氏四聯症根治手術以後,家長非常關心的問題。但因為沒有肺動脈瓣的保護作用,會發生長期、持久的肺動脈瓣反流。所以這類孩子右心室的功能情況跟正常人是有不同的。比如劇烈體育運動、長時間劇烈體育鍛煉,以及類似於游泳、潛水的憋氣,會導致肺動脈壓力增高的活動,還是會反覆、長期對患兒右心室功能造成一定的影響。所以並不是法洛四聯症根治手術以後,就可以不做限制的進行任何劇烈運動。另外,法洛四聯症因為存在一定程度的肺動脈瓣反流,會導致一定的雜音。所以這類孩子其實在以後的體檢,或者醫院就醫的過程當中,醫生聽診有雜音的存在。雜音並不代表法洛四聯症根治手術的失敗,是法四根治手術以後,比較常見的情況。所以家長對該情況要有一定的瞭解。

法洛四聯症的手術風險如何

法洛四聯症是一種複雜的青紫型先心病。手術有一定風險,風險性取決於法洛四聯症的疾病嚴重程度、肺血管發育情況,以及適合採用哪種手術方式。對於出生以後,就發生嚴重的青紫或者反覆缺氧發作,需要比較早的進行姑息手術治療的患兒,風險最大。無論進行右側改良的B-T分流手術,進行體血管、肺血管的分流手術,還是將右心室流出道通過補片進行疏通、不修補室間隔缺損的兩類姑息手術,手術以後的風險都非常大。因為牽扯到體循環和肺循環血量之間的平衡,所以手術以後的管理以及患兒的康復過程比較曲折,甚至有一定的死亡率。對於肺血管發育比較好的患兒,能夠進行根治手術的孩子也同樣存在風險。手術當中因為要進行右心室的切口,疏通右心室肥厚的肌肉,對於右心功能都是比較大的創傷。所以,即便能夠進行根治手術,沒有殘餘分流或者殘餘梗阻,也是對右心室功能創傷非常大的手術。由於手術過程當中,可能存在冠狀動脈分佈畸形,影響手術效果,也增加法洛四聯症手術風險。

法洛四聯症根治術後可能出現哪些問題

法洛四聯症的根治手術包括室缺修補、右心室流出道的肌肉疏通,右心室和肺動脈擴大。手術以後所面臨的問題,主要跟手術相關:1、心室水平是否存在殘餘的分流,如果殘餘比較大的分流,單發直徑超過3mm,可能會造成右心室的容量負荷增加,造成右心室功能衰竭狀況;2、如果右心室的流出道和肺動脈的疏通不夠徹底,有可能導致殘留梗阻,造成右心室後負荷增加,造成相關的臨床問題;3、即便不存在殘餘分流和殘餘梗阻兩類比較嚴重的手術後的問題,也會因為存在於不同程度的肺動脈瓣反流而造成右心室功能長期的容量負荷增加。所以法洛四聯症手術以後和室缺、房缺這類簡單的先天性心臟病根治術後的過程不完全一樣,法洛四聯症的孩子手術以後,要做到長期、定時隨訪。

法洛四聯症術後日常生活中需要注意的事項

法洛四聯症根治手術以後,由於大多數的孩子手術之前,存在比較嚴重的肺動脈瓣發育不良。所以在手術過程當中,需要把瓣環剪開、擴大,手術以後可能會存在肺動脈瓣的反流。在生活當中,長期反覆的肺動脈瓣反流,會造成右心室容量負荷的增加。一定要減少會造成肺動脈壓力增高的活動,如進行劇烈的體育運動,進行劇烈的體力勞動,或者屏氣等可以導致肺動脈壓力增高的情況。如果發生在極端情況下,有可能導致大量的肺血通過沒有保護的肺動脈瓣倒流到右心室,甚至會導致急性右心衰。所以不能夠進行屏氣或者劇烈的無氧運動。

法洛四聯症的術後應該如何隨訪

先天性心臟病的患兒,手術以後的隨訪是因為小孩會有不停的生長發育,體格會發生變化,即便沒有非常嚴重的殘餘問題,也需要隨訪到成人年齡,到接近上高中的年齡,體格和體重基本定型。對於法洛四聯症,僅僅隨訪到成年還是不夠的。因為存在有肺動脈瓣的反流,甚至在成年以後或者中年期逐漸發生右心功能不全。所以,法洛四聯症的隨訪要特別注意,即便在18歲之後,不能到兒童醫院來隨訪,也要到成人的醫院進行繼續隨訪。隨訪的重點內容是看右心室功能情況。通過B超檢查也可以瞭解右心室功能,有需要的情況下,甚至有部分病人需要進行核磁共振檢查,來了解右心室收縮、舒張功能是否發生問題。出現明顯腹水、下肢浮腫或者肝臟腫大等右心功能衰竭,有一部分病人需要及時干預,進行肺動脈瓣置換,甚至發生嚴重心功能衰竭,可能考慮其它諸如心臟移植等手術方式。

法洛四聯症手術治療有什麼新進展

法洛四聯症的手術治療是比較多樣化選擇的治療方案,主要取決於患兒的肺血管發育情況,以及是否合併冠狀血管畸形。手術方案的選擇較多,主要包括:

怎樣發現孩子患有法洛四聯症

法洛四聯症是第五種常見的先天性心臟病,法洛四聯症的診斷其實很簡單,就一個指標紫紺或者通俗點叫青紫,就是寶寶出去曬太陽,會發現小孩的嘴唇顯得比別的小孩暗,這往往是家長首先發現的症狀。家屬不能聽到心臟雜音。對先天性心臟病的篩查至關重要,法洛四聯症生下來之後,在新生兒期篩查,一定能篩查出來。為什麼?因為第一是法洛四聯症有心臟雜音,第二是氧飽和度一定會降低。父母不能早期發現法洛四聯症是因為紫紺要降低到一定數值才會被肉眼察覺,比如92%-95%的氧飽和度,沒有專業知識的人看不出來是紫紺,只有低至80%-85%的紫紺,才能被普通人察覺,但是機器一定能測出來。所以法洛四聯症的寶寶生下來之後,經過先天性心臟病的篩查,有心臟雜音、氧飽和度降低,馬上做超聲就可以很快的判斷出來。而家長要想判斷出來,只能看嘴唇慢慢變紫。因為法洛四聯症在出生後的前半年,紫紺肯定不會非常嚴重。當然,這跟法洛四聯症的類型有關,嚴重的患兒生下就很紫。常見的法洛四聯症一般在出生6個月以後才慢慢的出現明顯的紫紺,所以先天性心臟病篩查是非常重要的。