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法洛四聯症是四種畸形同時存在,即室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚和流出道梗阻。但是對於外科醫生來說就兩個問題,第一個問題是兩個心室之間多了一個洞,第二個問題是流出道梗阻。法洛四聯症的治療,很多家長懷著恐懼的心理,覺得它是嚴重的先心病。目前法洛四聯症在上海市兒童學中心治療的整個成功率在99%以上,也就是說手術能處理絕大多數的法洛四聯症,不排除一些比較極端的情況。先天性心臟病是一個疾病譜,是在胚胎髮育、扭轉、分割、成形的過程中造成的。如果法洛四聯症輕一點,就是室間隔缺損合併肺動脈瓣狹窄。如果重一點就變成合並室間隔缺損的肺動脈閉鎖,所以這個疾病在慢慢的演變。目前,法洛四聯症還是要通過手術治療,手術的效果也是比較好的。通過根治手術,八成以上的孩子都能夠恢復到正常孩子的水平。
法洛四聯症的診斷主要依靠彩色多普勒超聲檢查,在彩色多普勒超聲上面可以看到法洛四聯症的四個徵象,一個就是室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄和繼發性右心室肥厚。做彩超的目的,一個方面是診斷有沒有法洛四聯症。
小兒低心排出量綜合徵是心外科手術後的嚴重併發症之一,即排血量不足,無法滿足體循環的需要,主要原因包括左心室發育不良、法洛四聯症等。正常人心排血量約為3-4L/(min·m^2),小兒低心排出量綜合徵患者的心排血量可能降至2.5L/(min·m^2),可出現血壓偏低、面色蒼白、四肢發冷、尿量減少等低循環、血容量不足的症狀。多數患者通過使用血管活性藥物,可改善周圍循環,緩解症狀。少數患者需通過ECMO或心肺支持裝置進行治療,其中僅部分患者可獲得療效。
法洛四聯症病因與其它先心病一樣,均未完全明確。可與遺傳、環境等多因素相關。最主要原因為胚胎發育期,心臟漏斗部向前、向左移位,導致心臟的四個畸形,稱之為四聯症,四個畸形包括肺動脈瓣狹窄、高位室間隔缺損、右室肥厚、主動脈騎跨,統稱為法洛氏四聯症。患者首選心臟外科或心血管外科就診,隨臨床技術發展,建議儘早安排手術,無症狀者可在2週歲左右手術,有症狀或較重症狀者可在1歲左右安排手術,缺氧發作出現心跳驟停者應進行急診手術。
法洛四聯症手術成功率較高。全國平均水平顯示手術成功率可高達99%以上。術後需注意心功能維護,患兒適當運動,但不可運動過度,避免出現心功能衰竭,飲食方面要注意高營養、高熱量飲食,限制水量攝入。患者出院後1個月、3個月及半年進行復查,檢查項目包括常規體檢 聽診、心電圖、心臟彩超及胸片。瞭解心臟術後恢復情況,及有無殘餘梗阻、殘餘分流情況。
法洛四聯症是由胚胎在發育期間右室漏斗隔發育不良所引起的,胚胎髮育第四周主動脈和肺動脈轉向問題,導致主動脈和肺動脈沒有達到左前右後的位置,形成法洛四聯症。室間隔缺損合併漏斗隔前向移動導致肺動脈狹窄,影響預後的關鍵在於左右肺動脈發育的情況。
法洛四聯症的患兒主要表現為紫紺、蹲踞現象和缺氧發作,一般很少會出現併發症。但是紫紺會導致紅細胞增多、血紅蛋白升高、血液粘稠,患兒可能出現腦栓塞或腦膿腫,預後極差,治療起來也比較困難。部分患兒會出現亞急性心內膜炎的表現,需及時 就醫。